Brak tchu, zadyszka, znużenie, zmęczenie. To zazwyczaj pierwsze objawy tętniczego nadciśnienia płucnego. Większość ludzi dolegliwości te wiąże z niezdrowym trybem życia. Przypisuje je najczęściej niewyspaniu, zmęczeniu, przepracowaniu i – co gorsza – lekceważy. Przecież z upływem lat u każdego z nas ma pogorsza się wydolność fizyczna, a wejście na drugie piętro staje się coraz większym kłopotem. Zwłaszcza jeśli wszędzie jeździmy samochodem lub jemy za dużo czy za tłusto.
– Chorzy nie podejrzewają u siebie poważnych problemów zdrowotnych. Przechodzą na dietę lub zapisują się na zajęcia do klubu fitness. Dopiero gdy podczas ćwiczeń zasłabną lub są bliscy zasłabnięcia, idą do lekarza – mówi prof. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo – Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.
Trudno powiedzieć, ile czasu mija, zanim chory czuje się na tyle źle, że zaczyna szukać pomocy u lekarza. Dolegliwości TNP są nietypowe, a sama choroba rozwija się powoli. – TNP to nie zawał serca czy zator płucny, których objawy są wyraźne i jasne do zdiagnozowania – mówi prof. Kurzyna.
Lekarze pierwszego kontaktu mają kłopot z rozpoznaniem TNP, bo to rzadka choroba. Szacuje się, że w Polsce rocznie diagnozuje się ją u 120 osób. Łącznie choruje na nią ok. 1,1 tys. osób. - Lekarz pierwszego kontaktu może nigdy nie spotkać pacjenta z TNP – dodaje prof. Kurzyna.
Rozpoznanie
Objawy mogą wskazywać na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia. Zwykle od wystąpienia pierwszych symptomów choroby do kontaktu pacjenta z lekarzem upływa około 12 miesięcy, a do rozpoczęcia właściwego leczenia od dwóch do czterech lat. – Są pacjenci, u których choroba zostaje rozpoznana po miesiącu, ale są i tacy, którzy dowiadują się, że mają TNP dopiero po kilku latach szukania pomocy. I co ciekawe, nie ma to żadnego związku z miejscem zamieszkania – mówi prof. Kurzyna.
Rozpoznanie TNP odbywa się przez wykluczenie innych, dużo bardziej powszechnych chorób. Lekarze pierwszego kontaktu najczęściej najpierw podejrzewają u pacjentów astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, to znak, że przyczyny dolegliwości trzeba szukać dalej. – Kluczowym badaniem jest echo serca, które pokazuje, że w płucach coś złego się dzieje. Nie mówi nam jednak, dlaczego pojawiły się problemy z przepływem krwi w płucach. Ich przyczyną nie musi być zatem TNP, ale może nią być palenie papierosów, zatory płucne, rozedma. Nie ma jednoznacznych narzędzi diagnostycznych dla TNP, takich jak badanie mikroskopowe wycinka guza w chorobach nowotworowych. Dlatego diagnostyka TNP powinna się odbywać w ośrodkach z dużym doświadczeniem w tej dziedzinie – uważa prof. Kurzyna.
Nieco łatwiej jest rozpoznać TNP u młodych osób, bo większość chorób układu krążenia i oddechowego pojawia się dopiero w starszym wielu. Ale ostatnio TNP ujawnia się także u osób po 50.-60. roku życia. – Może to być efekt coraz lepszej diagnostyki i większej świadomości choroby – uważa prof. Kurzyna.
Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA:
Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego;
Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć – bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy;
Klasa III - chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy;
Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Do specjalistów najczęściej trafiają chorzy z tzw. III klasą NYHA.
Leczenie
Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, często w najlepszym okresie jego życia, bez względu na to, jaki styl życia się prowadzi. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny.
Wiadomo natomiast, jak leczyć tę chorobę. W Polsce w ubiegłym roku została rozszerzona refundacja na leki dla chorych z TNP i teraz lekarze mają do dyspozycji leki z trzech grup terapeutycznych. Jednak w programie terapeutycznym wprowadzono pewne ograniczenia. – Terapię trzema lekami mogą dostać pacjenci, którzy mają IV klasę NYHA. U pacjentów z II i III klasą NYHA musimy zacząć od monoterapii i dopiero gdy ona nie zadziała, możemy dołożyć jeszcze jeden lek lub dwa. Trzeba jednak podkreślić, że zmiany terapii możemy dokonać już po miesiącu obserwowania chorego. Duża część decyzji dotyczących leczenia leży więc w gestii lekarzy – mówi prof. Kurzyna
Stosowanie refundowanych leków nie jest jednak komfortowe dla chorych – leki są podawane pozajelitowo: we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie. Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.
Pacjenci preferują leki doustne, których stosowanie jest dużo bardziej wygodne i nie powoduje takich problemów jak w przypadków leków podawanych pozajelitowo. Taki lek – o nazwie seleksypag – został zarejestrowany w Unii Europejskiej. W Polsce czeka na refundację. Ta terapia znacząco poprawia sytuację pacjentów w zaawansowanym stadium choroby – czyli u tych chorych, którym sprawiają trudności nawet zwykłe codzienne czynności, przejście krótkiego odcinka jest wysiłkiem porównywalnym z przebiegnięciem maratonu, a wejście na piętro staje się męczącą wspinaczką na wysoką stromą górę. Lek podawany doustnie – a nie za pomocą wlewów dożylnych czy podskórnych – byłby właśnie dla tej grupy pacjentów szczególnie przydatny.
Leki dają dużą poprawę u większości pacjentów. Jest jednak grupa chorych, u których nie działają. Dla nich jedynym rozwiązaniem jest przeszczep płuc. Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby. - Leki dają czas sercu na adaptację do nowych warunków, na odpoczynek od rosnącego obciążenia. Pozwoliły zmienić oblicze choroby ze śmiertelnej, z odroczonym o dwa i pół roku wyrokiem, na chorobę przewlekłą, którą coraz lepiej umiemy kontrolować – mówi prof. Kurzyna.
Poprawa jest widoczna z tygodnia na tydzień. Pacjenci czują się lepiej, polepsza się stan serca, a to też oznacza, że będą dłużej żyli. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać, a może nawet cofnąć. Leki pozwalają chorym wrócić do normalnego życia, choćby do pracy, co ma przełożenie na sytuację ekonomiczną i psychospołeczną.
Pacjenci
Choroba odbiera pacjentom z TNP oddech. Coraz trudniej im oddychać. Michał jeszcze kilka lat temu grał w nogę i siatkówkę. „Teraz mogę już o tym zapomnieć. Musiałem też zrezygnować z roweru, bo nawet małe podjazdy były bardzo trudne do pokonania. Fajną alternatywą jest hulajnoga elektryczna, sprawdza się w mieście i podczas wypadów rodzinnych. Żona jedzie z córeczką, a ja za nim na hulajnodze” – wyznał na forum pacjentów z TNP.
Z czasem nawet drobne czynności dnia codziennego są dla chorych z TNP nie lada wyczynem. „Męczące potrafi być nawet wyjście do sklepu, przymierzenie kilku rzeczy czy umycie głowy. Czasem nie mam siły, by nałożyć balsam na całe ciało” – pisze Hanna. Ale prawdziwym wyzwaniem jest sprzątanie. Lub wyjście z domu w wietrzną pogodę. „Źle mi się wtedy oddycha. Przeszłam krótki odcinek - z samochodu do mieszkania - 15 kroków i nie mam siły. Nawet idąc żółwim tempem, się męczę” – pisze Gosia.
Lekarze odradzają pacjentkom z TNP zajście w ciążę. „Lekarz powiedział, że to cud, że urodziłam” – wyznała Kasia, u której diagnoza została postawiona dopiero po urodzeniu dziecka. U Eli choroba została rozpoznana przed ciążą, ale kobieta bardzo chciała mieć dziecko. „Było naprawdę ciężko, ale przeżyłam. Lekarze mówili, że były takie momenty, kiedy nie dawali mi już szans”. – wyznała. Agnieszka nie zdecydowała się na dziecko. „Ja nie dam rady, boje się, że dzidziuś zostanie sam, bo ja… Wiadomo chęć bycia mamą jest ogromna, ale ryzyko powikłań niestety większe” – napisała.
Choroba nie tylko odbiera oddech. „Bóle w klatce piersiowej są normalne przy naszej chorobie. Tak mi powiedział mój lekarz. Serce boli, bo jest niewydolne… jak to mięsień. Trzeba się chyba z tym bólem zaprzyjaźnić…” – napisał Paweł.
„Gdy stwierdzono u mnie tętnicze nadciśnienie płucne, przez dwa miesiące czułem się fatalnie. Po 2 km spaceru padałem. Po pierwszej przejażdżce na rowerze cały spuchłem. Nogi mi bardzo puchną, czasem też twarz” – napisał Darek. Niedawno zaczął brać leki i ma coraz lepsze wyniki. „Dostałem nawet zielone światło na bieganie. Za mną dwa lekkie treningi. To cudowne uczucie!” – wyznał.
Adama Konkola, lidera zespołu Łzy, męczyło nawet siedzenie przy stole, wyprawą było wejście na piętro. Nie miał siły jeść. Brakowało mu tchu, nawet wtedy, gdy nic nie robił. Kilka razy był bliżej tamtego świata niż tego. Na następny dzień czuł się co prawda lepiej, ale ogarniał go stan całkowitego zniechęcenia do życia. – Przestawałem mieć radość z życia. Gdyby możliwa była eutanazja na życzenie, to bym się jej poddał – mówi Adam Konkol, lider zespołu Łzy. Tak źle czuł się dwa razy. – Nie móc oddychać to najgorsza rzecz, jakiej człowiek może doświadczyć. Nawet mając żonę i dziecko, czułem, że nie mam siły dłużej żyć. Nie miałem siły, by się poruszać, z trudem wykonywałem kilka kroków, podpierałem się ściany – opowiada Adam Konkol.
Adam jest osobą waleczną, ale kiedy znani kardiolodzy mówili mu, że nic nie mogą zrobić, że lepiej nie będzie, tylko gorzej, tracił chęć do życia. A chciał żyć, bo lubi życie. Lekarze przygotowywali go psychicznie do jednoczesnego przeszczepu płuc i serca. Miała to być dla niego jedyna szansa. – Ale życie po przeszczepie wcale nie musi być lepsze. Pacjenci po przeszczepie, z którymi rozmawiałem, skarżyli się, że nie czują się dobrze – opowiada Adam.
Nie sądził, że ratunkiem mogą okazać się leki. – Pięć lat temu zadzwonił ktoś do mnie i powiedział, że jest lek, który przywróci mi chęć do życia, że będę mógł chodzić bez wysiłku, a nawet jeździć na rowerze. Był to czas, kiedy z trudem wchodziłem na piętro. Sądziłem, że ktoś mnie wkręca – opowiada Adam.
Gdy zaczął brać lek, już po trzech dniach poczuł się lepiej. – Zmiana była kolosalna. Tak jakbym umarł i urodził się na nowo. A kiedy pewnego dnia wszedłem na piętro w restauracji i nawet tego nie zauważyłem, zrozumiałem, że lek działa. Wtedy się popłakałem. Ze stanu wegetacji zacząłem normalnie funkcjonować – wyznaje Adam.
Dzięki terapii wrócił na scenę. Zaczął jeździć z koncertami, choć już nie tak intensywnie jak dawniej. Oszczędza się, ale wyjazdy nie sprawiają mu problemu. Nie wrócił co prawda do gry na perkusji, ale gra na gitarze i komponuje. Nie męczy go też długi spacer, krótki bieg czy wejście na piętro po schodach. Męczy go zaś schylanie się i wiązanie butów na stojąco.
– Zawsze żyłem jak zdrowy nastolatek, nie poddawałem się chorobie. Nie zamykałem w domu. Może jest to jedna z przyczyn, dla których nadal żyję – mówi Adam, który w grudniu skończy 44 lata i TNP ma od urodzenia. Jest jedną osób z najdłużej żyjących z tą chorobą.
Lekarze odradzali Adamowi założenie rodziny. Mówili wprost, że może osierocić dzieci. Ksiądz przed ślubem spytał jego przyszłą żonę, czy na pewno wie, co robi. Ale to rodzina – żona i dzieci, dziś 5- i 9-letnie, dały mu siłę. I go odmieniły. – Żyłem jak lekkoduch, wydawałem pieniądze, nie myśląc o przyszłości – przyznaje.
Dziś wsłuchuje się w organizm i stara się go oszczędzać. Dzięki temu, że znalazł się lek, który go uratował, już nie myśli, jak wykorzystać ostatnie chwile życia, lecz z optymizmem patrzy w przyszłość. Chciałby dożyć 106 lat. – Jeśli moje samopoczucie się pogorszy, mam nadzieję, że znowu wymyślą jakiś lek. A dziś czuję się szczęśliwy i spełniony – przyznaje Adam Konkol.