Z myślą o tym, żeby kobiety w hemofilii „wyszły z cienia”, rozpoczęto kampanię „Kobieca twarz hemofilii”. To cykl spotkań dla kobiet: o kobietach, które mają w rodzinach osoby chorujące na hemofilię. Podczas warsztatów kobiety opowiadają o tym, skąd biorą siłę, aby stawiać czoła przeciwnościom losu. Dowiadują się, jak dbać o siebie, skąd i jak na co dzień czerpać energię i opiekować się innymi, nie tracąc przy tym siebie z oczu.
Dzieci z hemofilią i ich matki
Część matek jest świadoma, że może być nosicielkami hemofilii, bo w rodzinie taka choroba występowała. – Ale i tak informacja o chorobie dziecka jest trudna, bo co innego się spodziewać choroby, a co innego mieć pewność, że ona jest. Zdecydowanie trudniej mają mamy, w których rodzinie nikt nie chorował na hemofilię. Są zaskoczone, przestraszone i mają poczucie winy, bo być może to one przekazały dziecku wadliwy gen – mówi dr Elżbieta Latos-Grażyńska, hematolog i pediatra z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu.
Pediatrzy/ hematolodzy dziecięcy towarzyszą rodzicom i dziecku w rozwoju. – Zazwyczaj na początku wspólnej drogi dziecko nie wymaga intensywnych działań interwencji medycznych, wtedy przede wszystkim towarzyszymy rodzicom i najczęściej (choćby ze względu na urlop macierzyński) jest to mama. Często poznajemy pacjenta, gdy ma kilka dni, a wypuszczamy spod swojej opieki 18-latka, który jest świadomy swojej choroby i potrafi nad nią panować. Towarzyszymy też rodzicom, których uczymy poszczególnych aspektów choroby, objawów, jakie może powodować hemofilia, jak sobie z tym radzić, jak samodzielnie wykonywać wkłucia u dziecka, by podać mu czynnik krzepnięcia. Potem przekazujemy pałeczkę dziecku i uczymy chłopaków, aby sobie samodzielnie robili iniekcje – opowiada dr Latos-Grażyńska.
Częstym problemem jest jednak nadopiekuńczość: mama uważa, to na niej spoczywa główna odpowiedzialność za leczenie dziecka i nie może pogodzić się z tym, że jej mały chłopiec nie jest już dzieckiem. Te obawy wynikają ze świadomości mamy, że od podania leku zależy dobra kondycja syna i jego życie. - Dążymy jednak do tego, aby osoba chora na hemofilię jak najszybciej była świadoma swojej choroby, bo wtedy najłatwiej rozpozna objawy i najlepiej sam sobą się zaopiekuje – mówi dr Latos-Grażyńska.
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika, że matki chorych dzieci czują się przemęczone i przeciążone obowiązkami. Towarzyszy im nieustanny lęk o dziecko, stają się wyczulone, a czasem przewrażliwione w opiece nad dzieckiem. Często rezygnują z życia towarzyskiego i ambicji zawodowych, aby całkowicie oddać się obowiązkom domowym i potrzebom dziecka.
Powrót do pracy utrudniają też przepisy. – Przede wszystkim musiałam wybrać: albo zostaję w domu, albo pracuję: jestem więc na zasiłku. Teoretycznie, gdy Artur poszedł do przedszkola, mogłabym pójść do pracy, ale wtedy stracę cały zasiłek. Pójście do pracy po prostu się nie opłaca – mówi mama przedszkolaka. Zdaniem matek, dzieci z hemofilią wymagają szczególnej uwagi, stałej obecności rodzica i wzmożonej ochrony. Często nie są posyłane do przedszkoli: czasem jest to problem obaw personelu, a czasem mam, które nie chcą powierzać innej osobie opieki nad dzieckiem.
Profilaktyka wylewów i uczenie dziecka wykonywania iniekcji
Chorzy na hemofilię umiarkowaną i ciężką powinni stosować czynnik krzepnięcia profilaktycznie. Taka terapia zapobiega wylewom. – W ramach profilaktyki pacjent musi mieć podawany czynnik krzepnięcia regularnie, często co drugi dzień. Dla dziecka jest to dyskomfort, ale jeśli zostanie ono odpowiednio nauczone, to iniekcje traktuje jak element codzienności, jak mycie zębów – wyjaśnia dr Latos-Grażyńska. Jedna z mam, której dziecko jest leczone w klinice dr Latos-Grażyńskiej, nakręciła filmik. Widać na nim, jak jej 14-miesięczny synek sam się przygotowuje do iniekcji. Sam wszystko wyciąga z szafy, przynosi na tacce, wyciąga rączkę.
U małych dzieci podawanie czynnika krzepnięcia zwykle wymaga zaangażowania dwóch osób. Gdy lek trzeba podać natychmiast, a mama jest z dzieckiem sama, powoduje to stres. Musi bowiem często zaangażować osobę spoza rodziny albo szukać pomocy na SOR lub w przychodniach. Zostałam sama w domu. Nie miał mi kto pomóc czynnik podać. Pojechałam do najbliższego szpitala tylko po to, żeby ktoś potrzymał mi dziecko. Tłumaczyłam, że ja wszystko mam ze sobą, że jestem przeszkolona w podaniu czynnika. Niech mi tylko ktoś przytrzyma dziecko, bo sama nie dam rady. Nikt w szpitalu nie chciał się zgodzić. Boją się, tłumaczą się, że nie ma hematologa… a czynnik trzeba podać już. Ostatecznie jechałam prawie 40 km na nasz odział. To jest kpina – mówi matka dziecka w wieku przedszkolnym.
Gdy dziecko ma kilka lat, lekarze starają się doprowadzić do tego, aby samo pamiętało o iniekcjach. – Z czasem oddajemy mu władzę i odpowiedzialność za leczenie, uczymy go samodzielnego podawania leku. Bywa, że potem pojawia się bunt nastolatka – bunt przeciwko leczeniu. Prawie 20 lat temu moi pacjenci dostawali czynnik krzepnięcia na tzw. żądanie, kiedy dochodziło do wylewu krwi. Chorzy bali się tych wylewów i byli bardzo zdyscyplinowani, ale obecna generacja nie zna wlewów. Nawet nie bardzo wie, czego ma się bać. Dlatego niektórzy chłopcy chcą „normalnego” życia, bez reżimu zastrzyków – mówi dr Latos-Grażyńska.
- Dziecko nie zawsze potrafi zrozumieć, że takie wlewy są dla jego dobra. Gdy przychodzi czas podania leku, denerwuje się, negocjuje zmianę godziny iniekcji, kłóci się z rodzicem. A mama jest w bardzo trudnej sytuacji - widzi, że dziecku dzieje się krzywda, że go boli i jej również robi się przykro – tłumaczy Katarzyna Miller, psychoterapeutka.
Dużo zależy od rodziny, od tego, jak rodzice podchodzą do hemofilii. - Chłopcy, którzy sami sobie podają lek, robią to szybko, sprawnie i mniej boją się bólu. Wlewy traktują jako gwarancję wolności. Uważają, że jeśli sami podają sobie czynnik, to mogą iść do szkoły, uczestniczyć w WF, prowadzić normalne życie. Pacjenci, którzy nie kłują się sami, podań leku się boją i odbierają je jako bardziej bolesne. Niektórzy się buntują – mówi dr Latos-Grażyńska. Często to właśnie matki muszą radzić sobie z trudnymi emocjami nastolatka. Syn miał dosyć choroby. Były momenty krytyczne. Mówił, że nie chce dłużej żyć. Ma zrosty na żyłach, czuje się przytłoczony, zmęczony, nie może sobie poradzić z koniecznością ciągłego wkuwania się do żył. Nie wiem, jak mu wytłumaczyć, że lek jest niezbędny. Czasem dwie godziny proszę, żeby dał się wkłuć – mówi mama nastolatka.
Profilaktyka polegająca na regularnym podawaniu czynnika krzepnięcia nie pozwala wyleczyć chorego, ale pozwala zmniejszyć lub wyeliminować objawy hemofilii. Pacjent ma szansę opóźnić lub uniknąć rozwoju artropatii hemofilowej, która rozwija się na skutek wylewów krwi do stawów i prowadzi do ich uszkodzenia oraz niepełnosprawności. - Skutki hemofilii pozostaną jedynie w sferze niedogodności związanych z leczeniem i pewnych ograniczeń. Raczej nie będziemy zalecali tym pacjentom, aby uprawiali zawodowo boks, ale ich życie będzie nieporównywalnie bardziej komfortowe, niż dorosłych chorych na hemofilię, którzy z powodu artropatii nie są w stanie uprawiać żadnego sportu, a nawet biegać czy podskakiwać - mówi dr Joanna Zdziarska, hematolog z Kliniki Hematologii CM UJ w Krakowie.
Do tej pory zarejestrowano jedną terapia niesubstytucyjną (stosowaną podskórnie raz na tydzień, a nawet rzadziej), ale kilka innych jest w fazie badań. - Te metody dadzą jeszcze większą niezależność niż standardowa profilaktyka czynnikami krzepnięcia, a w przyszłości wyleczenie ciężkiej hemofilii umożliwi terapia genowa, pozostająca obecnie w fazie zaawansowanych badań klinicznych – mówi dr Zdziarska.
Dorośli z hemofilią i ich partnerki
Młodzi pacjenci, którzy nie mają istotnej artropatii i którzy bardzo dobrze funkcjonują, przychodzą na wizyty do lekarza sami. - Wynika to też z prostej organizacji życia rodziny – chory jedzie do lekarza, a żona czy partnerka zostaje w domu z dziećmi. Mam też grupę pacjentów, którzy są dorośli i nadal przychodzą do nas z matkami. Mieszkają z rodzicami, nie założyli własnych rodzin – wyjaśnia dr Zdziarska.
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią”, wynika jednak, że partnerki pacjentów z hemofilią mają silne poczucie odpowiedzialności za sytuację rodziny. Często są zestresowane, bo widzą, że bliska im osoba cierpi, bywa bezradna i sfrustrowana.
Większej opieki wymagają starsi pacjenci, którzy mają zaawansowaną artropatię. Tym chorym zazwyczaj, podczas wizyty lekarskiej, towarzyszą kobiety. Niektóre partnerki czują się odpowiedzialne za terapię, towarzyszy im obawa, że może dojść do wylewu. Kobiety często podporządkowują tryb życia rodziny tak, aby nie narazić partnera z hemofilią na ewentualne urazy i pomóc, gdy do tego dojdzie. - Kiedy mąż ma wylewy do kolana, to mu ciężko jest wstać, boli go noga, więc ja się zajmuję wszystkim: przyniosę jeść, zrobię obiad czy kolację, a on odpoczywa, bo po prostu nie da rady stanąć na tej nodze. Nie da rady wtedy nic zrobić, bo jest mu ciężko – mówi żona chorego na hemofilię. Na szczęście obecnie, kiedy jest możliwość podawania czynnika profilaktycznie, do takich sytuacji dochodzi rzadko.
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią”, wynika też, że partnerki mężczyzn chorych na hemofilię raczej nie liczą na pomoc innych osób. Wychodzą z założenia, że tworzą z partnerem rodzinę, która musi funkcjonować jako osobna, samowystarczająca komórka. Czasami prosimy znajomych o podwiezienie do lekarza, czy odebranie czynnika – wyjaśnia partnerka chorego na hemofilię.
Potrzeba wsparcia kobiet
Problemy kobiet mających w rodzinie osobę dotkniętą hemofilią różnią się w zależności od tego, kim chory jest dla niej i w jakim jest wieku. - Małe dziecko nie rozumie choroby, ale jest posłuszne i wpatrzone w mamę. Gdy usłyszy, że ma coś zrobić, to to robi. Z nastolatkiem jest inaczej. On potrafi stawać dęba, wrzasnąć, wyjść, trzasnąwszy drzwiami. Matka czasem miałaby ochotę go związać i zrobić coś na siłę, ale wie, że to nie pomoże, a dodatkowo nie wie, jak z nim rozmawiać, bo nastolatek miewa zmiany nastroju – mówi Katarzyna Miller.
Mamy mają świadomość, że są mocno skoncentrowane na chorym dziecku, ale to jest silniejsze od nich. Część matek czuje się winna, że ich dziecko ma hemofilię. – Są więc nadobowiązkowe, nadopiekuńcze i nie pozwalają sobie na to, aby znaleźć czas dla siebie. Twierdzą, że bardzo by chciały, aby ich chore dziecko nauczyło się na przykład robić sobie iniekcje, ale nie mają cierpliwości, by je tego nauczyć – mówi Katarzyna Miller.
Sytuacja matek jest dużo lepsza, gdy cała rodzina włącza się w opiekę nad chorym dzieckiem. – Takie kobiety nie czują się samotne, ale niestety, tak to już jest w naszym społeczeństwie, że dość często mężczyźni umywają ręce i matki zostają same z wychowywaniem dzieci, zajmowaniem się domem, opieką nad starymi rodzicami, a także nad dziećmi z przewlekłymi chorobami. W takim przypadku kobieta jest ogromnie przeciążona, bo choć jest świetnie zorganizowana, nie zawsze wszystko układa się po jej myśli – mówi Katarzyna Miller.
Bardzo ważną rzeczą jest życiowe nastawienie i współpraca partnerska. – Podczas konferencji online pt. Kobieca twarzy hemofilii, obecnych było około 30 Pań, ale opowiadać o sobie zechciały tylko trzy. Najchętniej dzieliła się doświadczeniami kobieta, która miała fajnego męża, który razem z nią zajmuje się domem. Była pogodna, wesoła i mówiła, że jej jest bardzo dobrze w życiu, że jest szczęśliwa, mimo że ma jeszcze jedno dziecko z poważnymi problemami zdrowotnymi, ale sobie z tym wszystkim radzi. Nie traci pogody ducha. Ma też czas i ochotę, aby robić coś dla siebie – opowiada Katarzyna Miller.
Obecnie w dobie pandemii, z dzieckiem do lekarza może przyjść tylko jedno z rodziców czy opiekunów. - I to nie jest dobrze. Nie powinno być tak, że tylko jeden opiekun jest odpowiedzialny za chorobę. Staramy się, aby oboje opiekunowie umieli podać lek, ale różnie z tym bywa – mówi dr Latos-Grażyńska.
Choć mamy są w trudnej sytuacji, nie mają co liczyć na wsparcie psychologiczne. Takiej pomocy nie otrzymują też sami pacjenci. A jeśli już korzystają z pomocy psychologa, to muszą za wizyty płacić z własnej kieszeni. Potrzebne są też spotkania dla pacjentów z hemofilią i ich rodzin, podczas których pacjenci i ich rodzimy mogłyby dowiedzieć się więcej o chorobie, rozwiać wątpliwości i obawy. O hemofilii zbyt mało wiedzą także nauczyciele i wychowawcy oraz osoby z najbliższej rodziny, np. dziadkowie. Ktoś, kto nie zna tej choroby nie może być wsparciem. Zwykle ludzie nie rozumieją, na czym polega hemofilia, nie wiedzą, czym ona jest, jakie ma konsekwencje – tłumaczy mama dziecka w wieku przedszkolnym.
Fakty o hemofilii
Hemofilia jest chorobą dziedziczoną w sposób sprzężony z płcią, co oznacza, że chorują na nią głównie mężczyźni. Nosicielkami są kobiety, najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Anglii Wiktoria. Wadliwy gen przekazała swoim dwóm córkom, Alicji i Beatrycze, które nieświadomie przyczyniły się do rozpowszechnienia hemofilii na europejskich dworach. Alicja wyszła za mąż za Ludwika IV, wielkiego księcia Hesji i Nadrenii – na hemofilię chorowało czworo z siedmiorga ich dzieci. Beatrycze została żoną Henryka Battenberga, wywodzącego się z książąt Hesji. Ich jedyna córka Wiktoria Eugenia wyszła za mąż za króla Hiszpanii Alfonsa XIII, w ten sposób gen hemofilii pojawił się w hiszpańskiej rodzinie królewskiej. Na hemofilię zmarło dwóch synów hiszpańskiej pary. Choroba dzieci oddaliła małżonków od siebie, a król Alfons obwiniał żonę o stan zdrowia synów. Dlatego hemofilia bywa nazywana chorobą królów. – Jednak młode pokolenie nie bardzo się z tym identyfikuje ani interesuje – mówi dr Latos-Grażyńska. Podobnie jest z osobami dorosłymi dotkniętymi hemofilią. - Informacja, że hemofilia to choroba królów, dla pacjentów nie ma znaczenia. Traktują ją jako ciekawostkę naukową i nie robi ona na nich wrażenia – dodaje dr Zdziarska.
Wbrew utartej opinii hemofilia nie jest chorobą dotykającą wyłącznie mężczyzn. Kobieta również może być chora na hemofilię. Zdarza się to w wyniku dziedziczenia od obojga rodziców po jednej kopii wadliwego genu (czyli od matki nosicielki i chorego ojca), jak również w pewnych zespołach genetycznych (zespół Turnera). Są to jednak niezwykle rzadkie, wręcz pojedyncze przypadki.
Nosicielka hemofilii ma 50% ryzyka urodzenia dziecka obciążonego wadliwym genem (chorego chłopca lub córki nosicielki), przy czym w żaden sposób nie zależy to od poziomu czynnika krzepnięcia u niej samej. Możliwe jest także w 50% urodzenie zdrowego chłopca lub dziewczynki. Sama nosicielka może całe życie nie mieć objawów, jednak spora grupa kobiet również doświadcza problemów związanych z nadmiernymi, przedłużającymi się krwawieniami, czasem wymagającymi interwencji medycznej
Chłopiec chory na hemofilię może się urodzić w każdej rodzinie, również takiej, w której nikt inny nie chorował nigdy na tę chorobę̨ (w około 30% przypadków choroba pojawia się spontanicznie, czyli u dziecka z rodziny nieobciążonej do tej pory skazą krwotoczną).
„Kobieca twarz hemofilii” to kampania społeczna stworzona z myślą o opiekunkach chorych na hemofilię, której celem jest zwrócenie uwagi na istotną rolę kobiet w codziennej opiece nad pacjentami z tą chorobą. Potrzebę tę potwierdza przeprowadzone przez firmę PEX PharmaSequence badanie „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią”, w kwietniu b.r metodą wywiadów jakościowych.
W ramach kampanii odbywają się cykliczne warsztaty on line dla kobiet i o kobietach, w ramach których uczestniczki wraz z ekspertami rozmawiają o swoich codziennych wyzwaniach, potrzebach, o sposobach na życie, o tym co i jak chciałyby zmienić. Warsztaty to także platforma wymiany doświadczeń i miejsce spotkań dla Pań, które łączy życie u boku hemofilii. Organizatorem kampanii „Kobieca twarz hemofilii” jest Instytut Praw Pacjentów i Edukacji Zdrowotnej we współpracy z firmą Novo Nordisk.