Szpiczak: trudny, nawrotowy, ale można z nim żyć wiele lat. Chorzy z opornością czekają na nowe terapie

Szpiczak: trudny, nawrotowy, ale można z nim żyć wiele lat. Chorzy z opornością czekają na nowe terapie

Dodano: 
Onkolog, zdjęcie ilustracyjne
Onkolog, zdjęcie ilustracyjne Źródło: Shutterstock / Pixel-Shot
Postęp w leczeniu szpiczaka jest ogromny, od stycznia mamy możliwość stosowania wielu nowych terapii. Leczymy na światowym poziomie, jednak w tej chorobie wciąż pojawiają się kolejne terapie i schematy leczenia dzięki którym chorzy mogą nie tylko żyć, ale też cieszyć się życiem – mówią jednym głosem eksperci i pacjenci.

Anna miała silne bóle kości: barku, nóg. Bolało tak, że marzyła, żeby wyrwać sobie nogę, by ból przestał istnieć. Wyniki morfologii były bardzo dobre, za to w moczu pojawiało się białko, dlatego lekarze zalecali antybiotyki: jeden, drugi, kolejne. Gdy bóle kości nie przechodziły, sugerowali, że to efekt nerwicy lub depresji. Dopiero po roku chodzenia od lekarza do lekarza padła diagnoza: szpiczak plazmocytowy. Miała 40 lat; to mało typowe dla tej choroby, na którą zwykle chorują osoby ok. 70 lat. To głównie choroba osób starszych, jednak coraz częściej zdarzają się zachorowania także u 30-40 latków. Dr hab. Dominik Dytfeld z Katedry i Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, prezes Polskiego Konsorcjum Szpiczakowego, wspomina trzydziestokilkuletniego pacjenta, który diagnozę usłyszał po tym jak doszło u niego do złamania kręgosłupa, gdy podniósł żonę na weselu.

Kolejne remisje i kolejne nawroty

Szpiczak to drugi pod względem częstości występowania nowotwór krwi. Jeszcze niedawno średnia długość życia po diagnozie wynosiła ok. 3 lat, obecnie – dzięki nowym lekom i ich kombinacjom, których jest wiele – chorzy żyją kilkanaście lat, często bez wznowy choroby. Zajmują się rodziną, pracują, mają swoje pasje. Fundacja Carita im. Wiesławy Adamiec co roku organizuje rajd rowerowy dla „szpiczakowców”, Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka z Krakowa – spotkania w górach: u wielu chorych szpiczak jest leczony tak efektywnie.

Czytaj też:
Prof. Dytfeld: W szpiczaku plazmocytowym nowoczesne leki mogą zawrócić koło choroby

Anna jest leczona już od 8 lat; do tej pory zawsze, gdy pojawiała się wznowa choroby, dostawała kolejną terapię. – Taka jest specyfika szpiczaka: choroba cofa się, jest w remisji, ale potem nawraca. Zawsze nawraca, bo to choroba obecnie nieuleczalna, jednak okresy remisji mogą być długie. Chorzy często są w drugiej, trzeciej, czwartej, piątej i dalszych liniach leczenia, a mimo to, w odróżnieniu od wielu innych nowotworów, często nie są w stanie paliatywnym. Wielu z nich pracuje, normalnie żyje. Warunkiem jest jednak dostęp do kolejnych linii leczenia, kolejnych „układanek” z leków, bo w szpiczaku najbardziej skuteczne są właśnie „układanki”, składające się z trzech, albo nawet czterech leków z różnych grup – tłumaczy dr Grzegorz Dytfeld. Wprowadzanie nowych terapii i ich połączeń powoduje, że życie chorych ze szpiczakiem staje się coraz dłuższe i coraz lepsze.

Anna czuje się dobrze, ale żyje w ogromnym stresie.

– Co miesiąc chodzę na wizytę do szpitala, co miesiąc doznaję lęku, czy nie ma kolejnej wznowy. Lęk nie pozwala mi normalnie funkcjonować. W Fundacji jesteśmy dobrze wyedukowani, wiemy, jakie leki byłyby dla nas optymalne, ale lekarze często rozkładają ręce, mówiąc, że nie mogą ich zastosować. Jedyną szansą są badania kliniczne, bo nie ma już w refundacji optymalnej dla mnie kolejnej linii leczenia – mówi Anna.

Nowe leki to nowe szanse

Dzięki nowoczesnym i skutecznym terapiom szpiczak coraz częściej staje się chorobą przewlekłą. Dobór leków powinien być zindywidualizowany i dostosowany do potrzeb pacjenta, dlatego ważna jest możliwość wyboru – nie tylko w pierwszej, ale też w kolejnych liniach. – Szpiczak już stał się chorobą przewlekłą, potrafimy bardzo dobrze ją leczyć, ale ciągle jest to choroba nieuleczalna, nawroty są wpisane w naturalny jej przebieg. Musimy mieć narzędzia, by chorym pomagać również w czwartej czy piątej linii leczenia – potwierdza prof. Ewa Lech-Marańda, konsultant krajowy w dziedzinie hematologii.

Czytaj też:
ATLAS, czyli podtrzymywanie nieba. „Cudownie, że są lekarze, którym chce się szukać nowych rozwiązań”

Styczniowa lista leków refundowanych przyniosła wiele korzystnych zmian. – To m.in. uzupełnienie pierwszej linii dla chorych kwalifikujących się do autologicznego przeszczepienia: dołączenie daratumumabu do schematu lenalidomid i deksametazon; pojawiła się też możliwość stosowania lenalidomidu w leczeniu podtrzymującym po przeszczepieniu. Lenalidomid udało się przełożyć do katalogu chemioterapii, dlatego dostępność do tego leku jest znacznie lepsza. Jest też nowe przeciwciało: elotuzumab – wylicza prof. Lech-Marańda.

Obecnym problemem jest narastająca oporność lekowa, szczególnie na podstawowe leki takie jak bortezomib i lenalidomid, stosowane w początkowych etapach leczenia; te leki są stosowane w większości schematach trójlekowych. – Powoduje to, że pacjenci zdiagnozowani przed 2018 r. i z powikłaniami nerkowymi mają ograniczone możliwości dalszego leczenia. Wszystkie terapie trójlekowe dostępne aktualnie w programie lekowym zawierają bortezomib lub lenalidomid. Spośród pacjentów, których leczę, to ok. 60–70% chorych. Program lekowy zapewnia dobre terapie dla pacjentów we wczesnych fazach oporności. Niestety po 3. linii, gdzie mamy do czynienia z pacjentami w tej bardziej zaawansowanej fazie choroby, dostęp do nowoczesnych terapii jest znacznie ograniczony. Brakuje takich terapii jak np. izatuksymab z pomalidomidem, izatuksymab z karfilzomibem i deksametazonem, daratumumab z karfilzomibem i deksametazonem – dodaje dr Dytfeld.

– W trudnej sytuacji są jednak pacjenci leczeni przed 2018 rokiem, kiedy jedynym dostępnym nowym lekiem był lenalidomid: stosowaliśmy go w układzie dwulekowym: lenalidomid i deksametazon. Dodanie trzeciego leku wykazało, że schemat trójlekowy jest bardziej skuteczny niż dwulekowy. Jednak gdy pacjent był leczony schematem dwulekowym, to już nie sięgniemy do schematów trójlekowych – wyjaśnia prof. Krzysztof Giannopoulos, kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej UM w Lublinie.

Czytaj też:
Życie z cegiełek

– Gdybym miał powiedzieć, czego dziś najbardziej brakuje z leków, to zabezpieczenia pacjentów w tej bardziej zaawansowanej postaci choroby, leczonych w ramach kolejnych linii. Takim lekiem jest izatuksymab, przeciwciało monoklonalne, zarejestrowane z pomalidomidem i deksametazonem oraz ta sama terapia zarejestrowana z karfilzomibem i deksametazonem.

Te terapie trójlekowe są rekomendowane dla pacjentów opornych na lenalidomid, bortezomib. Docelowo bardzo bym chciał, żeby decyzja o doborze terapii zależała od wiedzy lekarza i podejmowana wspólnie z pacjentem. Na pewno będziemy do takiej sytuacji dążyć – podkreśla dr Dytfeld.

Ważna jest wczesna diagnoza

Objawy szpiczaka są niespecyficzne, dlatego czas do postawienia diagnozy może trwać od kilku miesięcy do nawet kilku lat. Od tego, jak wcześnie szpiczak zostanie zdiagnozowany, w dużej mierze zależą szanse chorego na to, że leczenie rozpocznie się wtedy, gdy nie doszło jeszcze do powikłań. Choć choroba dotyczy szpiku, to ukrywa się pod wieloma maskami. Pierwszymi objawami mogą być np. patologiczne złamania. Innym objawem są problemy z nerkami. Lekarze zajmujący się leczeniem szpiczaka namawiają do wykonywania badań, które może zlecić lekarz Podstawowej Opieki Zdrowotnej. Niepokojącym objawem może być niedokrwistość (warto sprawdzić poziom ferrytyny, witaminy B12 i kwasu foliowego), a także podwyższone OB.

W Polsce jest co roku ok. 2-2,5 tys. nowych zachorowań na szpiczaka, a w sumie choruje ok. kilkunastu tysięcy osób. To szacunki, nie ma rejestrów chorych. Obecnie jedno z badań prowadzonych przez Polskie Konsorcjum Szpiczakowe (POMOST), prowadzone przez prof. Krzysztofa Giannopoulosa, ma za zadanie stworzenie rejestru chorych na szpiczaka.