Zmarła 18-latka cierpiąca na „chorobę Benjamina Buttona”. Czym jest progeria?

36-letnia Brytyjka Phoebe Louise Smith – matka Ashanti cierpiącej na progerię – urodziła ją w wieku 18 lat. Dokładnie tyle samo miała jej córka w momencie śmierci z powodu niewydolności serca, artretyzmu i poważnego zapalenia stawów, do którego doprowadziła choroba drastycznie przyspieszająca tempo starzenia się.

Takich osób jak Ashanti jest zaledwie garstka na całym świecie (około 250). Powszechne zainteresowanie tym, co im dolega, ma związek z bijącym rekordy popularności hollywoodzkim hitem pt. „Ciekawy przypadek Benjamina Buttona”. Główny bohater, w którego wciela się sam Brad Pitt, cierpiał na odwrotną przypadłość – urodził się z ciałem staruszka, a potem zaczął stopniowo młodnieć.

Ashanti Smith – kim była dziewczynka uwięziona w ciele staruszki?

W 2008 roku, kiedy słynny film o młodniejącym staruszku wszedł na ekrany kin, Ashanti miała zaledwie 5 lat, ale tempo starzenia się jej organizmu wskazywało na to, że jest co najmniej... czterdziestolatką. W ostatnich latach życia media często nazywały ją potocznie dziewczynką cierpiącą na „chorobę Benjamina Buttona”, a potem nastolatką uwięzioną w ciele staruszki.

Zaledwie 3 miesiące temu Ashanti osiągnęła pełnoletniość i razem z rodzicami 36-letnią Pheobe Luise Smith i 33-letnim ojcem Shaine Wickensem świętowała osiemnaste urodziny w pubie po raz pierwszy próbując alkoholowego drinka.

Ashanti była najstarsza z trójki rodzeństwa. Miała o 3 lata młodszą siostrę oraz sporo młodszego brata. Jej rodzina w rozmowie z brytyjskimi bulwarówkami zapewniała, że przypadłość, z którą musiała sobie na co dzień radzić, bardzo wpłynęła na jej silny charakter – była wygadana, nie dawała sobie dmuchać w przysłowiową kaszę i doskonale radziła sobie z intruzami zaintrygowanymi jej nietypowym wyglądem.

„Kochałam w niej wszystko. Była genialna i pyskata. Mówiła, co myśli i wszyscy o tym wiedzieli. Była głośniejsza niż ja – a ja jestem bardzo głośną osobą” – zapewniała matka Ashanti w rozmowie z „Daily Mail”.

Co to jest progeria? Na czym polega choroba zmieniająca młodych w starców?

Progeria to słowo pochodzące z greki oznacza dosłownie przedwczesne starzenie się organizmu. Na tę rzadką i nieuleczalną chorobę genetyczną na całym świecie cierpi nie więcej niż około 250 osób (zdarza się średnio raz na 4 mln urodzeń).

U młodszych osób najczęstszą odmianą progerii jest syndrom Hutchinsona-Gilforda (nazwa pochodzi od badaczy, którzy w XIX wieku jako pierwsi opisali tę przypadłość). U starszych pacjentów zwykle pojawia się zaś tzw. zespół Wernera, który także powoduje, że ciało dużo szybciej się starzeje prowadząc do stopniowego wyniszczenia i śmierci głównie z powodu chorób układu krążenia – zawału, udaru lub miażdżycy.

Początkowo chorzy mogą rozwijać się prawidłowo. Pierwsze objawy progerii zaczynają być widoczne około drugiego roku życia – dzieciom przestają rosnąć włosy, mają niedorozwój żuchwy, przerośniętą czaszkę z wyraźnie widocznymi żyłami, wyłupiaste oczy, ich masa ciała jest dużo niższa niż zakładają normy, są też dużo mniejsze od rówieśników.

Postęp choroby doprowadza do błyskawicznego pojawienia się zmian starczych świadczących o tym, że ciało zaczyna się starzeć – od osteoporozy po problemy ze stawami. Często pacjenci mają też charakterystyczne plamy starcze na ciele i bardzo wysoki, piskliwy głos.

Progeria niszczy tylko ciało, ale nie... umysł

Co bardzo istotne – progeria nie zaburza zdolności umysłowych. Chorzy doskonale zdają sobie sprawę z tego, co się z nimi dzieje, prawidłowo odczytują intencje osób z otoczenia i są świadomi tego, jaką sensację potrafią wzbudzać wśród wścibskich ludzi zainteresowanych ich nietypowym wyglądem.

Jak długo żyją osoby cierpiące na progerię?

Większość osób cierpiących na progerię umiera około 14. roku życia. Ashanti udało się doczekać momentu, w którym stała się pełnoletnia. W dniu śmierci zdążyła jeszcze pójść do parku i wysłuchać ulubionej muzyki (była wielka fanka K-popu). Choć wszystko wydarzyło się w błyskawicznym tempie, to dziewczyna doskonale wiedziała, że przyszedł moment, w którym musi dać za wygraną chorobie.

„Mamo, kocham cię, ale musisz pozwolić mi odejść” – to ostatnie słowa, które zdołała wypowiedzieć Ashanti – wspomina nie ukrywając łez wzruszenia Phoebe Louise Smith.

Przyjaciele, rodzina i znajomi „nastolatki uwięzionej w ciele staruszki” rozpoczęli w mediach społecznościowych zbiórkę pieniędzy na to, by spełnić ostatnie życzenie zmarłej. Dziewczyna chciała, by na jej pogrzebie pojawiły się 4 białe konie, sporo barwnych piór i tęczowe flagi społeczności LGBT, którą bardzo wspierała.