Maski szpiczaka

Co roku w Polsce szpiczak plazmocytowy (nazywany też mnogim) jest rozpoznawany u ok. 1,5 tys. osób. Szacuje się, że na tę chorobę cierpi 9,5 tys. Polaków. To złośliwy nowotwór układu krwiotwórczego, który wywodzi się z dojrzałych komórek układu odpornościowego nazywanych plazmocytami. Jego następstwem jest upośledzenie czynności krwiotwórczej szpiku i podatność na infekcje. Może też dojść do patologicznych złamań kości i częstego uszkodzenia nerek.

Żebro i szal

Zmienione nowotworowo komórki rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym, osłabiając kości. Pojawiają się bóle kostne, częste złamania i trudności z poruszaniem się.

– Nie zdajemy sobie sprawy, że w szpiczaku do złamania żebra może dojść podczas zarzucania szala na szyję. U mnie nastąpiło, kiedy mąż lekko mnie przytulił – opowiada Wiesława Adamiec, prezes Fundacji Carita

– Żyć ze Szpiczakiem. Szpiczak zazwyczaj jest diagnozowany dość późno. Często dolegliwości, z którymi zgłaszają się pacjenci, tłumaczy się ich wiekiem (choroba dotyka przede wszystkim ludzi starszych, chociaż coraz częściej zapadają na nią również osoby młodsze).

– To choroba podstępna, przybierająca różne maski. Typowe dla niej objawy, jak zmęczenie, osłabienie, niedokrwistość, bóle kręgosłupa czy częste infekcje, można kłaść na karb wieku lub przypisywać innym schorzeniom – mówi dr Dominik Dytfeld z Katedry i Kliniki Hematologiii i Transpantologii Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, prezes Polskiego Konsorcjum Szpiczakowego. – Gdy do lekarza pierwszego kontaktu zgłasza się na przykład 60-letni kierowca samochodu ciężarowego i skarży się na ból pleców, to pierwszą myślą lekarza jest zazwyczaj, że to choroba zwyrodnieniowa. Raczej nie myśli o szpiczaku. Zdarza się, że od momentu wystąpienia objawów do postawienia prawidłowej diagnozy chorzy szukają pomocy u różnych lekarzy, wędrując od gabinetu do gabinetu. Jak podkreśla prof. Wiesław Jędrzejczak, kierownik Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego i wieloletni konsultant w dziedzinie hematologii tak naprawdę początkowo wystarczą trzy podstawowe badania.

– Badanie ogólne moczu, morfologia i OB. To oczywiście nie jest postawienie kropki nad „i”, potem trzeba wykonać wiele specjalistycznych badań, ale odpowiednia ocena wyników tych trzech pozwala już stwierdzić, że w organizmie pacjenta dzieje się coś niepokojącego – tłumaczy profesor. Wiesława Adamiec uważa, że lekarze pierwszego kontaktu o szpiczaku wciąż wiedzą zbyt mało. Opowiada o drodze przez mękę, którą przeszła. Ponad rok ciągle cierpiała na infekcje gardła, miała wysokie OB, opadła z sił. Na własną rękę, za własne pieniądze robiła kolejne badania, które miały wykazać przyczynę złego samopoczucia.

– Chorobę wykryłam praktycznie sama. Byłam dociekliwa. Nie zniechęcałam się, mimo że od znajomej lekarki usłyszałam, że że chorzy tak nie wyglądają i że mam spojrzeć w PESEL. Kiedy powiedziałam, że przy podnoszeniu rąk do góry czuję straszny ból między łopatkami, usłyszałam: „To nie podnoś rąk” – opowiada Wiesława Adamiec. – Po zrobieniu rezonansu magnetycznego okazało się, że było to samoistne złamanie kręgu piersiowego, który został zaatakowany przez szpiczaka plazmocytowego – dodaje.

Nowa era

Eksperci podkreślają, że szpiczak pozostaje chorobą nieuleczalną. – Obecnie sukces polega nie na tym, żeby go wyleczyć, ale na tym, żeby umożliwić człowiekowi jak najdłuższe życie ze szpiczakiem – mówi prof. Jędrzejczak. I to się udaje. Dzięki nowym terapiom można już powiedzieć, że szpiczak staje się chorobą przewlekłą. Doktor Dominik Dytfeld wspomina, że kiedy 14 lat temu zaczynał pracę jako lekarz, pacjenci ze szpiczakiem nie mieli dostępu do żadnych nowoczesnych terapii. Stosowano jedynie chemioterapię, która opanowywała objawy choroby, ale nie wpływała na jej biologię. Szpiczak to był wyrok – pacjent żył z nim przeciętnie trzy lata. Obecnie okres przeżycia to sześć, siedem lat.

O nowoczesnych terapiach w szpiczaku można mówić dopiero od ponad 10 lat. Wprowadzono wówczas leki z grupy immunomodulujących oraz z grupy inhibitorów proteasomów. Pojawiły się talidomid, a następnie bortezomib i lenalidomid. Te leki są w Polsce refundowane, chociaż lenalidomid nadal nie jest dostępny w pierwszej linii leczenia i w leczeniu podtrzymującym po przeszczepie szpiku. Pierwsza i druga linie leczenia są w naszym kraju zgodne ze standardami europejskimi. Terapie mogą zahamować rozwój choroby na kilka lat. Potem jednak jest gorzej. Szpiczak jest chorobą, która charakteryzuje się nawrotami. Przytłumiony jedną terapią znajduje sposób, żeby się znów uaktywnić, staje się oporny na dane leczenie.

– Jest chorobą etapową. Najpierw mamy pierwszą linię leczenia, potem kolejne. Dlatego im więcej mamy leków i możliwości ich kompilacji, tym dłużej pacjent może żyć – mówi dr Dytfeld.

Leki za szybą

W ostatnich kilku latach w leczeniu szpiczaka plazmocytowego zarejestrowano sześć nowych cząsteczek. Tak szybkiego postępu terapeutycznego nie ma właściwie w przypadku żadnego innego nowotworu. W Polsce jednak te najnowsze terapie nie są refundowane. Oznacza to, że przy kolejnym etapie choroby lekarze powoli stają przed ścianą. Muszą wracać np. do standardowej chemioterapii. – Bo przy trzeciej i kolejnych liniach leczenia, mimo że leki są teoretycznie dostępne, bo są zarejestrowane, przez brak refundacji nie mamy do nich praktycznie dostępu. Widzimy je, ale one są za szybą i nie możemy po nie sięgnąć – tłumaczy dr Dytfeld. Te sześć leków „za szybą” to inhibitory proteasomu (karfilzomib i iksazomib). To także nowy lek z grupy immunomodulujących (pomalidomid), przeciwciała monoklonalne (daratumumab i elotuzumab) oraz inhibitor deacetylazy histonów (panobinostat). Dr Dytfeld zaznacza, że gdyby był dostęp do szerokiego wachlarza nowatorskich leków, życie pacjentów można by wydłużyć bardziej, niż to się dotychczas udało: – W krajach, w których dostęp do leków jest powszechny, jak USA czy Niemcy, pacjenci żyją średnio 10 lat, a mówi się, że długość przeżycia może wynieść 20 lat – tłumaczy. Część najnowszych terapii znajduje na różnych etapach długiego procesu refundacyjnego. Na najbardziej zaawansowanym jest zarejestrowany w UE w 2013 r. doustny pomalidomid. Czeka już tylko na decyzję resortu zdrowia.

Lekarze twierdzą, że chorzy powinni mieć dostęp do przynajmniej kilku terapii, bo w przypadku szpiczaka preferowane jest stosowanie kombinacji leków. Na przykład lek immunomodulujący stymuluje układ odpornościowy do niszczenia komórek raka, a lek celowany blokuje sygnał zmuszający komórki nowotworu do kolejnych podziałów. A ponieważ szpiczak jest chorobą sekwencyjną, to każda z nowych cząsteczek jest przydatna na którymś etapie choroby.

Inny obraz pacjenta

Nowe terapie umożliwiają także poprawę komfortu życia.

– Na przykład leki doustne, w przeciwieństwie do leków podawanych w iniekcjach, nie wymagają dojeżdżania pacjenta do szpitala. Jest grupa pacjentów, która niewątpliwie skorzystałaby na przyjmowaniu leków doustnych – mówi prof. Jędrzejczak.

– W przypadku szpiczaka mamy bardzo różne grupy chorych i bardzo różne zapotrzebowanie na leki – dodaje profesor. Doktor Dytfeld zwraca też uwagę, że terapie – zarówno te refundowane, jak i te najnowsze, nierefundowane – mogą być podawane w sposób przewlekły.

– Tu nie mamy takiego obrazu pacjenta, jaki większość ludzi zna z filmów – człowieka przyjmującego chemioterapię, który wymiotuje i wypadają mu włosy. Nowe leki takich objawów nie powodują. Są skuteczniejsze, bezpieczniejsze, można je stosować dłużej. Są po prostu lepsze – tłumaczy.

– Chyba trudno się dziwić, że jako lekarz chciałbym mieć takie możliwości pomagania pacjentom, jakie ma mój szef – amerykański hematolog Andrzej Jakubowiak. On ma całą gamę tych leków na półce. I może po nie sięgnąć w każdej chwili – dodaje dr Dytfeld.

Trzy badania, trzy wskazówki

• Morfologia krwi – w szpiczaku często występuje niedokrwistość, czyli obniżona liczba czerwonych krwinek, oraz spadek stężenia hemoglobiny
  
• OB – w chorobie jest z reguły znacznie podwyższone. Zdarza się, że wynosi nawet powyżej 100.
  
• Badanie ogólne moczu – można dzięki niemu stwierdzić, czy w moczu jest białko. Jego obecność to także objaw choroby.
  

Katarzyna Nowicka

^{Artykuł powstał w ramach kampanii edukacyjnej „Wczesna diagnostyka szpiczaka plazmocytowego”, prowadzonej przez Polską Grupę Szpiczakową i Polskie Konsorcjum Szpiczakowe, której partnerem jest firma Celgene Sp. z o.o. Więcej informacji na temat kampanii na stronach: www.zdiagnozuj-szpiczaka.pl/ oraz www.hematoonkologia.pl}