Choroba Behceta została po raz pierwszy opisana w 1937 roku. Nie udało się ustalić dokładnej etiologii tego schorzenia. Częstość występowania choroby Behceta w Turcji oraz w krajach Bliskiego Wschodu to 80–370 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Częstość występowania choroby w Europie i USA to 1-2 przypadki na 100 000 mieszkańców rocznie. W Turcji i krajach Bliskiego Wschodu choroba Behceta diagnozowana jest głównie u mężczyzn. Jak podaje „Przegląd Reumatologiczny” w Polsce zespół Behçeta spotyka się bardzo rzadko. Dotychczas opisano ok. 20 przypadków. Jednak liczba chorych może być większa. Wynika to z tego, że prawdopodobnie rozpoznaje się tylko jej typowe i pełnoobjawowe postacie.
Choroba Behçeta – co wywołuje układowe zapalenie naczyń?
Choroba Behceta to układowe zapalenie naczyń, które może objąć wszystkie rodzaje naczyń. Jej przyczyny nie zostały dotąd poznane. Badania dowiodły, że choroba może mieć związek z zaburzeniami reakcji immunologicznych oraz zaburzoną regulacją procesów zapalnych.
Nasilenie procesu zapalnego może znacząco różnić się u poszczególnych pacjentów. Charakterystyczne dla choroby jest występowanie okresów nasilenia się objawów oraz okresów remisji. Dość zróżnicowany przebieg choroby utrudnia jej rozpoznanie. Leczenie układowego zapalenia naczyń Behceta zależne jest od stopnia zaawansowania choroby.
Objawy choroby Behceta
Objawy choroby Behçeta dotyczą wszystkich naczyń. Schorzenie to może przebiegać stosunkowo łagodnie lub mieć ciężki przebieg – poważne powikłania występują u pacjentów, u których dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego oraz płuc. Układowe zapalenie naczyń (OUN) oraz płuc może doprowadzić do zgonu. W większości przypadków choroba nie prowadzi do zgonu, jednak może znacząco wpływać na jakość życia pacjentów.
Pierwsze objawy choroby Behceta zwykle pojawiają się w trzeciej dekadzie życia. Najczęstsze objawy choroby to bolesne owrzodzenia jamy ustnej oraz owrzodzenia w obrębie narządów płciowych. Choroba może także zająć narządy wewnętrzne m.in. narządy układu pokarmowego i układu nerwowego, narząd wzroku oraz stawy. Do innych objawów przebiegu choroby Behceta zaliczamy m.in.:
- zapalenie stawów bez nadżerek,
- uogólnione zapalenie mięśni,
- objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego np. ból głowy, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
- objawy ze strony układu pokarmowego.
Choroba Behçeta diagnozowana jest na podstawie ustalonych w 1990 roku oraz nieznacznie zmienionych w roku 2013 kryteriów.
Kryteria rozpoznania choroby Behçeta
W celu rozpoznania choroby Behceta ustalono w 1990 roku kryteria, na których podstawie diagnozowano chorobę. Uwzględniały one m.in. owrzodzenia błon śluzowych jamy ustnej, które nawracają co najmniej 3-krotnie w ciągu roku i goją się samoistnie w ciągu 7-21 dni. Zmiany w jamie ustnej dotyczą ponad 90 proc. chorych. Aby mogła zostać rozpoznana choroba Behceta, zgodnie z kryteriami z 1990 roku, powinny wystąpić przynajmniej 2 z następujących objawów:
- owrzodzenia narządów płciowych,
- zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie naczyń siatkówki, które mogą prowadzić do utraty wzroku,
- zmiany skórne np. wędrujące zapalenie żył powierzchniowych, rumień guzowaty, zmiany pęcherzykowe,
- patergia – nadwrażliwość skóry, która powoduje powstawanie zmian zapalnych na skutek niewielkich urazów.
W zaostrzonych przypadkach choroby objawy są bardzo nasilone i wiążą się z ryzykiem wystąpienia poważnych powikłań.
W 2013 roku ustalono nowe kryteria rozpoznania choroby Behçeta. Zgodnie z aktualnie obowiązującymi kryteriami, aby mogła zostać rozpoznana choroba Behçeta, nie muszą występować owrzodzenia i afty w jamie ustnej. Obowiązkowym kryterium rozpoznania choroby nie jest także występowanie patergii. Oprócz objawów ze strony jamy ustnej, narządów płciowych, skóry i oczu wprowadzono również kryteria dotyczące układu nerwowego i układu krwionośnego.
Leczenie choroby Behçeta
Leczenie choroby dobierane jest m.in. do stopnia zajęcia narządów i uwzględnia leczenie miejscowe, które umożliwia łagodzenie objawów choroby, oraz leczenie przyczynowe. W przebiegu choroby Behceta stosowane są m.in. antybiotyki, kolchicyna, kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Czytaj też:
Te choroby mogą prowadzić do zapalenia naczyń i utraty wzroku. Na jedną z nich cierpi Ashton KutcherCzytaj też:
Te zmiany na podniebieniu to objaw poważnych chorób. Mogą ostrzegać przed rakiem
Źródła:
- A. Szczeklik, Choroby wewnętrzne, Tom 2, Medycyna Praktyczna, Kraków, 2006
- A. Dąbrowska-Zimoń, D. Bobrowska-Snarska, Marek Wódecki, Marek Brzosko, Choroba Behçeta – rzadko rozpoznawana choroba w Polsce, Reumatologia 2007; 45, 6, s. 431–435
- Abdullah Adil, Amandeep Goyal, Jessilin M. Quint, Behcet Disease, National Library of Medicine, ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470257/#article-18191.s2, aktualizacja 22.02.2023 r.