Zespół hemolityczno-mocznicowy to jedno ze schorzeń, które najczęściej diagnozowane są u dzieci do 5. roku życia. Choć dotyczy także dorosłych, to odsetek chorych w tej grupie wiekowej jest niewielki. Wyjaśniamy, czym jest zespół hemolityczno-mocznicowy.
Co to jest zespół hemolityczno-mocznicowy?
Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) związany jest z procesem hemolizy, czyli rozpadem krwinek czerwonych. Wywołują go m.in. niektóre infekcje układu pokarmowego oraz układu oddechowego. Zespół hemolityczno-mocznicowy to zagrożenie dla zdrowia i życia, dlatego decydujące w tym przypadku jest szybkie rozpoznanie choroby oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia.
Hemoliza – rozpad czerwonych krwinek
Hemoliza prowadzi do rozpadu czerwonych krwinek. Proces ten może zostać zainicjowany przez działanie kilku czynników. Jednym z nich jest uogólniona infekcja bakteryjna, którą wywołują bakterie E.coli (Escherichia coli) oraz dwoinka zapalenia płuc (Streptococcus pneumoniae).
Zespół hemolityczno-mocznicowy może rozwinąć się także pod wpływem działania innych drobnoustrojów, stanowić powikłanie ciąży, a także przeszczepu szpiku kostnego. Doprowadza m.in. do niewydolności nerek oraz innych narządów na skutek blokady naczyń żylnych przez powstające skrzepliny.
Trzy postacie choroby: typowa, atypowa i wtórna
Schorzenie występuje w trzech postaciach. Wyróżniamy typową, atypową i wtórną postać zespołu hemolityczno-mocznicowego.
- W przypadku typowej postaci zespołu HUS czynnikiem wyzwalających hemolizę jest zakażenie bakterią E.coli, które powoduje infekcję układu pokarmowego, prowadząc do wystąpienia krwawej biegunki. Zespół hemolityczno-mocznicowy może rozwinąć się w ciągu kilku dni od wystąpienia pierwszych objawów zakażenia. Typowa postać choroby diagnozowana jest przede wszystkim u małych dzieci.
- Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy to jedno z powikłań zakażenia dwoinką zapalenia płuc, czyli pneumokokiem. Bakteria doprowadza do rozwoju infekcji układu oddechowego, które przebiega w sposób ciężki, prowadząc do uszkodzenia naczyń i związanych z tym powikłań. Jednym z nich jest niewydolność nerek, która jest skutkiem wywołanej zakażeniem hemolizy.
- Zespół hemolityczno-mocznicowy może mieć także postać wtórną. Jest ona skutkiem ubocznym przyjmowania niektórych leków oraz powikłaniem m.in. chorób nowotworowych, stanu przedrzucawkowego, przeszczepu oraz niektórych schorzeń autoimmunologicznych.
Zespół hemolityczno-mocznicowy – przyczyny
Najczęściej zespół hemolityczno-mocznicowy jest związany z zakażeniem układu pokarmowego. Ryzyko jego wystąpienia zwiększa pojawienie się krwawej biegunki, która wskazuje na zakażenie bakterią E. coli. Objawy choroby pojawiają się na kilka dni po zakażeniu, powodując także silny ból brzucha, wymioty oraz osłabienie.
Nie każde zakażenie bakterią E.coli skutkuje rozwojem zespołu hemolityczno-mocznicowego. Obserwowany jest on u około 15% chorych, a pierwsze objawy nasilonej hemolizy pojawiają się po około 10 dniach od wystąpienia objawów infekcji układu pokarmowego.
Zespół hemolityczno-mocznicowy typowy jest najczęściej diagnozowany u dzieci. Wywołujące postać atypową pneumokoki częściej doprowadzają do rozwoju tego schorzenia u osób dorosłych.
Wtórny zespół hemolityczno-mocznicowy to powikłanie, które obserwowane jest w przypadku leczenia niektórymi farmaceutykami, radioterapii, zatoru nowotworowego, a także związanego z ciążą stanu przedrzucawkowego.
Zespół hemolityczno-mocznicowy – objawy
Pierwszym objawem zespołu hemolityczno-nerczycowego jest niewydolność nerek. Towarzyszą jej małopłytkowość oraz niedokrwistość hemolityczna, która jest skutkiem zbyt szybkiego rozpadu czerwonych krwinek. Spowodowane uszkodzeniem nabłonka krwawienia doprowadzają do powstawania skrzeplin, które blokują światło naczyń krwionośnych, uniemożliwiając swobodny przepływ krwi.
Najczęściej zatkaniu ulegają naczynia nerkowe, jednak skrzepliny mogą zatrzymać dopływ krwi także do innych narządów. Na skutek niewłaściwego ukrwienia i natlenienia dochodzi do niewydolności nerek lub niewydolności wielonarządowej. Zespół hemolityczno-nerczycowy diagnozowany jest na podstawie wyników wykonanych badań krwi i moczu, jednak można go podejrzewać, gdy dojdzie do m.in.:
• nagłego zatrzymania oddawania moczu,
• zażółcenia powłok skórnych,
• zaburzeń neurologicznych.
Czytaj też:
Ta dziedziczna choroba genetyczna dotyka głównie chłopców. Jak się objawia?