Zapalenie naczyń związane z IgA (dawniej choroba Schönleina-Henocha, inaczej plamica Schönleina-Henocha) w 90% przypadków dotyczy dzieci. Najczęściej rozwija się nagle u dzieci zdrowych. Pierwszy przypadek plamicy Schönleina-Henocha został opisany w 1802 roku, jednak choroba nadal stanowi poważny problem diagnostyczny. To najczęściej diagnozowana postać ostrego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych u dzieci – stan zapalny obejmuje przede wszystkim tętniczki i naczynia włosowate, jednak może dotyczyć także innych naczyń krwionośnych. Szczyt zachorowań przypada na 6. rok życia, ale w grupie ryzyka znajdują się dzieci w wieku 3-15 lat, a także osoby dorosłe – 10% diagnozowanych przypadków dotyczy dorosłych.
W toku prowadzonych badań wykazano, że choroba może występować rodzinnie, co jest dla naukowców dowodem na jej genetyczne uwarunkowanie. Niektóre badania wskazują, że na zachorowanie bardziej narażeni są chłopcy, jednak brak jest jednoznacznych dowodów na związek pomiędzy ostrym zapaleniem naczyń oraz płcią. Plamica Schönleina-Henocha łączona jest z reakcją immunologiczną na skutek niektórych infekcji i przyjmowania leków; u niektórych dzieci reakcję immunologiczną wywołały również szczepienia ochronne, ukąszenia owadów oraz wychłodzenie.
Obecnie plamica Schönleina-Henocha diagnozowana jest u 10–20 na 100 000 dzieci rocznie. Schorzenie to wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia powikłań narządowych w obrębie m.in. narządów przewodu pokarmowego oraz nerek. Wywoływany przez odkładające się w ścianach naczyń krwionośnych przeciwciała IgA stan zapalny może objąć także inne narządy, prowadząc do wystąpienia martwicy.
W przypadku osób dorosłych choroba Schönleina-Henocha diagnozowana jest 100-krotnie rzadziej niż u dzieci. Dotyczy w równym stopniu kobiet i mężczyzn.
Przyczyny zapalenia naczyń związanego z IgA
Plamica Schönleina-Henocha rozwija się z nieznanych przyczyn, jednak wyodrębniono pewne czynniki, które biorą udział w rozwoju stanu zapalnego drobnych naczyń krwionośnych. To przede wszystkim mechanizmy immunologiczne, które prowadzą do nadmiernego odkładania się przeciwciał IgA w ścianach naczyń krwionośnych.
W rozwoju plamicy Schönleina-Henocha istotną rolę odgrywają przeciwciała z klasy IgA, które obecne są nie tylko we krwi diagnozowanych pacjentów, ale także odkładają się w postaci złogów w ścianach naczyń krwionośnych. Złogi przeciwciał IgA obecne są również w zaatakowanych przez plamicę narządach.
Za przyczynę rozwoju zapalenie naczyń związane z IgA uważa się niewłaściwą reakcję układu immunologicznego na niektóre antygeny. Choroba często rozwija się na skutek działania czynników infekcyjnych – u około 90% małych pacjentów wystąpienie objawów plamicy Schönleina-Henocha było poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych, która rozwinęła się w czasie 3. tygodni przed zachorowaniem.
Wysokie ryzyko zachorowania związane jest m.in. z zapaleniem zatok oraz schorzeniami stomatologicznymi, których przyczyną są bakterie. Plamica Schönleina-Henocha może mieć związek z zakażeniem organizmu różnymi patogenami np. Helicobacter pylori, parwowirusami i pasożytami.
Inne możliwe przyczyny rozwoju plamicy to np. alergeny pokarmowe, stosowane leki m.in. antybiotyki, nadmierne wychłodzenie organizmu, ukąszenia owadów reakcja organizmu na szczepienia ochronne. U osób dorosłych plamica Schönleina-Henocha może wskazywać m.in. na zespół paranowotworowy.
Jak objawia się plamica Schönleina-Henocha?
Zapalenie naczyń związane z IgA może wywołać nie tylko stan zapalny niewielkich naczyń krwionośnych, ale także obrzęk tkanek miękkich, prowadząc do powikłań narządowych. Jest to związane z zaopatrywaniem w krew wszystkich narządów organizmu.
Skutkiem rozwoju plamicy Schönleina-Henocha może być choroba nerek – najczęściej powoduje zmiany w obrębie kłębuszków nerkowych. Inne, częste powikłania to stan zapalny oraz zaburzenia w funkcjonowaniu przewodu pokarmowego np. tępy ból brzucha, a także ból stawów i zapalenie stawów. Rzadko choroba ta powoduje objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego np. bóle głowy.
Głównym, ale nie zawsze pierwszym objawem, który wskazuje na plamicę Schönleina-Henocha, są zmiany skórne. W przebiegu choroby może początkowo pojawić się pokrzywka, rumień lub wysypka grudkowa, która z czasem przeobraża się w wybroczyny i wylewy podskórne. Zmiany skórne są wyniesione ponad powierzchnię skóry. Połowa dzieci, u których zdiagnozowano chorobę Schönleina-Henocha przed wystąpieniem wysypki, miała objawy ze strony przewodu pokarmowego lub stawów.
Klasyczny „zestaw” objawów plamicy to:
- wybroczyny bez trombocytopenii i koagulopatii,
- ból stawów lub zapalenie stawów,
- objawy ze strony przewodu pokarmowego (ból brzucha, wymioty, biegunka z domieszką krwi),
- objawy ze strony nerek (nefropatia IgA, kłębuszkowe zapalenie nerek).
Chorobie może towarzyszyć obrzęk tkanek miękkich np. obrzęk dłoni, obrzęk stawów w kończynach dolnych, obrzęk czoła i obrzęk jąder.
Powikłania choroby Schönleina-Henocha
Choroba Schönleina-Henocha wywołuje objawy o różnym stopniu nasilenia; ma lżejszy przebieg u młodszych dzieci.
Niestety, czasami powoduje poważne powikłania. Dotyczą one poszczególnych narządów, w których zgromadziły się złogi przeciwciał IgA. Do poważnych powikłań, które pojawiają się na skutek zapalenia naczyń, zaliczamy:
- niewydolność nerek,
- ciężkie krwawienie do przewodu pokarmowego,
- krwawienie do płuc,
- zapalenie płuc,
- krwawienie do mózgu,
- drgawki,
- niedrożność jelit,
- zapalenie trzustki.
Powstanie stanu zapalnego małych naczyń wymaga odpowiedniego leczenia.
Jak wygląda leczenie plamicy Schönleina-Henocha?
Leczenie choroby Schönleina-Henocha zależne jest przede wszystkim od stopnia nasilenia objawów oraz ich rodzaju. Niezbędne jest wykluczenie bakteryjnego i wirusowego podłoża dolegliwości. W przebiegu choroby stosowane są m.in. niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), leki działające homeostatycznie na naczynia krwionośne i leki steroidowe. W przypadku dolegliwości bólowych w obrębie stawów zalecany jest odpoczynek i ograniczenie aktywności fizycznej.
Po ustąpieniu objawów może być konieczne wykonywanie kontrolnych pomiarów ciśnienia tętniczego oraz częstszych badań moczu. W przypadku kobiet, które przeszły chorobę Schönleina-Henocha w okresie dzieciństwa, zwiększa się ryzyko wystąpienia nadciśnienia tętniczego w ciąży.
Czytaj też:
Swędzenie skóry na rękach może być objawem raka trzustki. Co jeszcze może świadczyć o tej chorobieCzytaj też:
Choruje od dziecka, a wciąż nie ma diagnozy. „Odbijamy się od drzwi do drzwi”