Ludzki organizm to sprawnie działająca „maszyna”, która została odpowiednio „zaprogramowana” na wypadek wystąpienia różnych sytuacji kryzysowych. Proces krzepnięcia, czyli hemostaza, pozwala na zahamowanie krwawienia, które jest skutkiem urazu np. zranienia lub uszkodzenia naczyń krwionośnych. Hamowaniu krwawienia towarzyszy wytworzenie skrzepu. Co ważne, w przypadku zdrowego organizmu, w którym proces krzepnięcia przebiega w prawidłowy sposób, skrzep tworzy się nie wewnątrz naczynia, zamykając jego światło, ale w obrębie ściany naczynia krwionośnego lub uszkodzonej skóry bądź błon śluzowych. Jeżeli skrzepliny powstają w niekontrolowany sposób, blokując światło naczyń, to mamy do czynienia z zakrzepicą. Powstawanie mikrozakrzepów może być związane np. z nadmiarem płytek krwi. Jeżeli dochodzi do zaburzeń krzepnięcia, które prowadzą do nadmiernego krwawienia (czasami mogą to być masywne krwawienia), to mamy do czynienia ze skazą krwotoczną.
Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą mieć różne podłoże. Rozwijają się m.in. przy nieprawidłowym współdziałaniu płytek krwi i czynników krzepnięcia.
Co to jest skaza krwotoczna?
Zgodnie z definicją – skaza krwotoczna to skłonność do nadmiernego krwawienia samoistnego lub krwawienia pourazowego. Skaza krwotoczna związana jest z zaburzeniem procesów krzepnięcia – powoduje, że nawet niewielkie uszkodzenie ściany naczyniowej nie jest zamykane przez skrzep, co wywołuje nasilone krwawienie. Często skazy krwotoczne występują u dzieci – mogą być związane m.in. z wrodzonymi zaburzeniami w funkcjonowaniu organizmu.
Nie należy bagatelizować symptomów, które wskazują na skazę krwotoczną, bo nasilone krwawienia mogą mieć związek z poważnymi schorzeniami. Objawy skazy krwotocznej występują m.in. w przebiegu chorób wątroby, chorób nowotworowych np. mogą być objawem nowotworu szpiku kostnego, schyłkowej niewydolności nerek. Skazy krwotoczne bywają także związane np. ze zwiększeniem ciśnienia żylnego i niedoborami żywieniowymi. Objawy typowe dla skaz krwotocznych mogą również wskazywać na niektóre patologie ciąży.
Skaza krwotoczna może być związana z nieprawidłowościami w obrębie:
- naczyń krwionośnych np. nieprawidłowości w budowie ściany naczyń krwionośnych, gorsze funkcjonowanie naczyń krwionośnych np. u seniorów,
- osoczowych czynników krzepnięcia np. obniżenie poziomu czynników krzepnięcia,
- płytek krwi np. zmniejszenie produkcji płytek krwi (obniżona liczba płytek krwi) i zaburzenia czynności płytek krwi.
Nieprawidłowości w układzie krzepnięcia krwi mogą być związane z wrodzonymi i nabytymi zaburzeniami procesu krzepnięcia. Skazy krwotoczne wrodzone występują rodzinnie – dziecko przychodzi z nimi na świat. Skazy krwotoczne nabyte rozwijają się na różnych etapach życia.
Ważne! Skaza krwotoczna może wywoływać sporadyczne krwawienia, które nie zagrażają zdrowiu i życiu oraz powodujące m.in. bóle głowy, otępienie i spowolnienie psychoruchowe krwawienia wewnątrzczaszkowe, a także krwawienia do przewodu pokarmowego, na które wskazują np. krwiste wymioty.
Podział skaz krwotocznych
Wyróżniamy:
- związane z nieprawidłowościami w obrębie naczyń krwionośnych skazy krwotoczne naczyniowe – skazy naczyniowe wrodzone i skazy naczyniowe nabyte,
- związane z niedoborem czynnika krzepnięcia skazy krwotoczne osoczowe – wrodzona osoczowa skaza krwotoczna i nabyta osoczowa skaza krwotoczna,
- związane ze zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi lub zaburzeniami ich czynności skazy krwotoczne płytkowe – wrodzone płytkowe skazy krwotoczne i nabyte płytkowe skazy krwotoczne.
Odrębną grupę tworzą skazy krwotoczne złożone, w których przebiegu wyróżnia się nieprawidłowości w obrębie więcej niż jednego mechanizmu krzepnięcia.
Objawy skazy krwotocznej
Skazy krwotoczne naczyniowe i skazy krwotoczne płytkowe objawiają się w podobny sposób. Objawy, które mogą wskazywać na te schorzenia, to m.in.:
- plamica – punkcikowe wybroczyny i niewielkie siniaki,
- skłonność do powstawania dużych sińców i wybroczyn,
- spontaniczne krwawienia śluzówkowe,
- nasilone krwawienia podczas zabiegów operacyjnych.
Objawy, które mogą wskazywać na skazy osoczowe, to m.in.:
- wylewy krwi do mięśni i stawów,
- późne krwawienia pourazowe,
- późne krwawienia pooperacyjne,
- rzadko występujące wybroczyny,
- pojedyncze sińce.
Typowe objawy skazy krwotocznej to krwawienia skórno-śluzówkowe, które mogą powstawać na skutek niewielkiego urazu, powstające samoczynnie i w nietypowej lokalizacji sińce, krwawienia z nosa i dziąseł, krwotoki w trakcie i po zabiegach operacyjnych oraz np. ekstrakcji zęba, bardzo obfite miesiączki, nasilone krwawienia z powierzchniowych ran i otarć naskórka.
Przyczyny skazy krwotocznej
Skazy krwotoczne naczyniowe związane są z zaburzeniami w funkcjonowaniu naczyń krwionośnych. Najczęściej występujące wrodzone skazy krwotoczne to m.in. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna. U dzieci często występują również nabyte skazy krwotoczne naczyniowe np. choroba Schönleina-Henocha i skazy krwotoczne polekowe. U dorosłych skazy krwotoczne naczyniowe najczęściej mają związek z m.in. zwiększonym ciśnieniem krwi, reakcją na przyjmowane leki oraz niedoborem uszczelniającej i wzmacniającej ściany naczyń krwionośnych witaminy C.
Skazy krwotoczne osoczowe to rzadko diagnozowane zaburzenia krzepnięcia. Ich przyczyną jest niedobór czynników krzepnięcia o podłożu wrodzonym np. choroba von Willebranda, hemofilia typu A i hemofilia typu B. Nabyte skazy krwotoczne osoczowe występują np. w przebiegu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Możliwe, choć obecnie rzadko diagnozowane, jest obniżenie poziomu czynników krzepnięcia na skutek niedoboru witaminy K.
Skazę krwotoczną płytkową mogą wywołać niska liczba płytek krwi (małopłytkowość) oraz zaburzenia czynności płytek krwi. Małopłytkowość może mieć podłoże wrodzone i nabyte. Wrodzona małopłytkowość występuje w przebiegu niektórych chorób genetycznych. Częściej małopłytkowość ma związek ze stosowaniem leków i niedoborem niezbędnych do prawidłowego przebiegu funkcji krwiotwórczych witamin. Niekiedy skaza krwotoczna płytkowa jest związana z zakażeniami wirusowymi. Skaza krwotoczna płytkowa jest też objawem zaburzeń o podłożu autoimmunologicznym, które powodują skrócenie czasu życia płytek krwi.
Istotną kwestią jest szybkie reagowanie na objawy, które mogą wskazywać na skazę krwotoczną. Niepokój powinny wzbudzić objawy plamicy (drobne, krwawe punkciki, które powstają na skórze np. po jej delikatnym podrapaniu lub potarciu), powstające samoczynnie siniaki i duże wybroczyny, długo utrzymujące się sińce i krwiaki, które powstały na skutek urazów, a także problemy z zatamowaniem krwi z płytkiego uszkodzenia skóry. Choć skazy krwotoczne nie zawsze związane są z poważnymi schorzeniami, to mogą również wskazywać na schorzenia wymagające natychmiastowego leczenia specjalistycznego.
Diagnostyka skaz krwotocznych
Diagnostyka skaz krwotocznych wymaga przeprowadzenia wywiadu lekarskiego, a także wykonania badań, które pozwalają wykryć nieprawidłowości związane z procesem krzepnięcia.
Do badań laboratoryjnych, które są wykonywane na etapie diagnostyki skaz krwotocznych, zaliczamy m.in.:
- morfologię krwi,
- czas protrombinowy (PT),
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT),
- stężenie fibrynogenu.
Wyniki powyższych badań pozwalają na wstępne określenie, czy występuje skaza krwotoczna i jakie ma podłoże.
Leczenie skazy krwotocznej
Leczenie skazy krwotocznej uwzględnia leczenie objawowe, które ukierunkowane jest na hamowanie krwawienia oraz leczenie przyczynowe choroby, której objawem jest skaza krwotoczna. Nie zawsze możliwe jest całkowite wyleczenie – dotyczy to m.in. chorób wrodzonych. W przebiegu skaz krwotocznych może być niezbędne np. leczenie immunosupresyjne, usunięcie śledziony oraz dożylne podawanie koncentratów brakujących czynników krzepnięcia.
Czytaj też:
Debata o leczeniu hemofilii w Polsce: „Jest dobrze, jednak są rzeczy, które trzeba poprawić”Czytaj też:
Udar może być pierwszym objawem choroby nowotworowej u młodych ludzi. Dowodzą tego badania
Źródła:
- A, Szczeklik, Choroby wewnętrzne, Tom 2, Medycyna Praktyczna, Kraków, 2006
- E. Odnoczko, B. Baran, J. Windyga, Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, Hematologia 2016, tom 7, nr 4, s. 303–311
- J. Windyga, Skazy krwotoczne, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2006