Rak kości to poważna choroba, która może zostać zdiagnozowana na różnym etapie życia. Najczęściej w obrębie kości powstaje mięsak kościopochodny – ten nowotwór jest diagnozowany w około 60% przypadków nowotworów pierwotnych, co oznacza, że choroba rozwija się na skutek mutacji w obrębie komórek, które tworzą kość.
Mięsaki kości
Mięsaki to duża grupa nowotworów, które mogą wywodzić się także z innych komórek np. chrząstki i mięśni. Często guzy te są diagnozowane w obrębie kończyn, lokalizując się np. w okolicy kolan. Mięsak kościopochodny to choroba nowotworowa, która wykrywana jest przede wszystkim u osób młodych. Objawy tego nowotworu złośliwego mogą przypominać objawy kontuzji lub urazu; zdarza się, że rak przez dłuższy czas nie powoduje dolegliwości, które skłaniałyby do wizyty u lekarza.
Mięsaki kości to nowotwory, których leczenie może wiązać się z koniecznością wykonania operacji radykalnej (amputacja kończyny). Szybko wykryte zmiany chorobowe rokują najlepiej. Warto wiedzieć, że mięsaki kości mogą powodować przerzuty odległe np. do płuc, dlatego utrzymujące się objawy np. obrzęk i dolegliwości bólowe kości oraz okolicy stawów, a także nienaturalne powiększenie obwodu kończyny i złamania patologiczne, są wskazaniem do pilnej konsultacji lekarskiej.
Inne rodzaje mięsaków
Inne rodzaje mięsaków, które także stanowią zagrożenie dla zdrowia i życia, to mięsaki tkanek miękkich oraz mięsaki, które tworzą się w jamie zaotrzewnowej i układzie pokarmowym. Różnicowanie mięsaków uwzględnia rodzaj tkanek, z których się one wywodzą. Wyróżniamy:
- mięsaki powstające z tkanki tłuszczowej (tłuszczakomięsak),
- mięsaki powstające z tkanki naczyń krwionośnych (mięsak naczyniowy),
- mięsaki powstające z tkanki mięśniowej gładkiej (mięśniakomięsak gładkokomórkowy),
- mięsaki powstające z tkanki mięśniowej poprzecznie prążkowanej (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy),
- mięsaki powstające z tkanki włóknistej (włókniakomięsak),
- mięsaki powstające z tkanki chrzęstnej (chrzęstniakomięsak).
Większość mięsaków to nowotwory, które są częściej diagnozowane u dzieci i młodzieży, stanowiąc około 15% wszystkich nowotworów złośliwych w tej grupie wiekowej. U osób dorosłych mięsak kościopochodny i inne mięsaki zaliczane są do grupy nowotworów rzadkich, które stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych.
Mięsak kościopochodny – co trzeba wiedzieć?
Zgodnie z definicją – mięsaki kości rozwijają się z komórek mezenchymy. To nowotwór kości, który tworzy osteoid. Osteoid to naturalnie występująca w kościach substancja organiczna, której funkcją jest poprawa elastyczności i wytrzymałości kości.
Mięsak kościopochodny najczęściej rozwija się z tkanki kostnej. Zaliczany jest do grupy nowotworów kostno-chrzęstnych. Jeżeli mięsak kościopochodny rozwinie się poza tkanką kostną, co zdarza się w nielicznych przypadkach, atakując tkanki miękkie, to guz klasyfikowany jest jako mięsak tkanek miękkich.
Choć mięsak kościopochodny jest najczęściej zmianą o charakterze złośliwym, to występuje także w innych podtypach, które różnią się pod względem stopnia złośliwości. Możemy mieć więc do czynienia np. z mięsakiem kościopochodnym o charakterze łagodnym, a także bardzo agresywną zmianą, która szybko nacieka okoliczne tkanki oraz powoduje odległe przerzuty.
Jak często diagnozowany jest mięsak kościopochodny?
Najczęściej mięsak kościopochodny diagnozowany jest u dzieci i młodzieży. Najwięcej przypadków tego nowotworu diagnozowanych jest u nastolatków w wieku 15-19 lat. Rzadko mięsak kościopochodny diagnozowany jest u dzieci, które nie ukończyły 5. roku życia. W przypadku osób dorosłych szczyt zachorowania przypada na 5-6 dekadę życia. Statystyki zachorowania na mięsaka kościopochodnego wskazują na nieco większą częstość zachorowania u płci męskiej.
Wczesne rozpoznanie choroby nowotworowej zwiększa szansę pacjentów na całkowite wyleczenie. Niegdyś mięsaki zaliczane były do zmian nieuleczalnych, jednak obecne metody leczenia pozwoliły znacząco poprawić rokowania pacjentów.
Mięsak kościopochodny – przyczyny
Wszystkie mięsaki to guzy o dotąd niepoznanej etiologii. Wyodrębniono jednak czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju mięsaka kościopochodnego oraz innych typów mięsaków.
Do czynników ryzyka w przypadku mięsaka kościopochodnego zaliczamy przede wszystkim częsty kontakt z promieniowaniem jonizującym, na który narażone są osoby doznające różnego rodzaju urazów. Inne czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju mięsaka kościopochodnego to m.in.:
- przewlekłe zapalenie kości i inne choroby dotyczące układu kostnego,
- operacje uwzględniające zastosowanie metalowych elementów zespalających kość,
- częste złamania kości.
U dzieci i młodzieży ryzyko rozwoju mięsaka kościopochodnego zwiększa intensywny wzrost kości – zależność pomiędzy intensywnymi podziałami komórkowymi oraz rozwojem nowotworów dotyczy także innych typów raka. Jest to związane z większym prawdopodobieństwem powstania samoistnej mutacji w obrębie komórek.
Co więcej, do czynników ryzyka rozwoju mięsaka kości, zalicza się również leczenie innych nowotworów z pomocą chemioterapii, a także przebiegiem innych chorób, które nie mają podłoża nowotworowego.
Objawy wskazujące na mięsaka kościopochodnego
Mięsak kościopochodny może wywoływać nietypowe objawy chorobowe. Jednym z nich jest ból kości, który może być mylony z typowymi dla dzieci i młodzieży bólami wzrostowymi. Niepokojące są przede wszystkim jednostronne bóle kości oraz okolicy stawów, które nasilają się w nocy, a także nie ustępują po podaniu leków przeciwbólowych. Dolegliwości bólowe nasilają się wraz z postępem choroby nowotworowej. Początkowo mogą występować jedynie okresowo np. po wysiłku fizycznym, jednak z czasem dokuczają przez cały czas, utrudniając normalne funkcjonowanie.
W okolicy powstającej w kości zmiany może pojawić się obrzęk, a także zaczerwienienie skóry, które wskazują na nasilający się stan zapalny. Czasami wyczuwalny jest guz tkanek miękkich.
Do objawów, które mogą wskazywać na nowotwory kości, zaliczamy również zmianę obwodu kończyny, ograniczoną ruchomość stawów, a także złamania patologiczne. Objawy mięsaka kościopochodnego różnią się w zależności od miejsca powstania zmiany nowotworowej. Niekiedy jest ona zlokalizowana w okolicy kręgosłupa, wywołując np. nawracające objawy rwy kulszowej.
Charakterystyczne dla mięsaka kości jest nasilanie się dolegliwości oraz brak reakcji na stosowane leczenie objawowe. Zdarza się, że pacjenci leczeni są z powodu kontuzji, jednak zastosowana terapia okazuje się nieefektywna – przedłużające się dolegliwości, które związane są z urazem lub kontuzją, również mogą wskazywać na mięsaka kościopochodnego.
Ze względu na częstsze występowanie mięsaka kości u dzieci i młodzieży, niepokojąca jest nagła zmiana, która dotyczy aktywności ruchowej m.in. niechęć do ćwiczeń, tłumaczona bólem np. w okolicy kolana. Warto także zwrócić uwagę na nagłe zmiany chodu i ewentualne wady postawy, które mogą mieć związek z dążeniem do odciążenia chorej kończyny.
Diagnostyka mięsaka kościopochodnego
W celu prawidłowego rozpoznania mięsaka kościopochodnego niezbędne jest wykonanie specjalistycznych badań m.in. badania molekularnego i badania histopatologicznego wycinka zmiany w obrębie kości. Dokładna lokalizacja oraz wielkość guza, a także miejsca ewentualnych przerzutów, są diagnozowane na podstawie wyników badań obrazowych, do których zaliczamy m.in. badanie RTG, rezonans magnetyczny i USG chorobowo zmienionego obszaru. Na etapie diagnostyki mięsaka kości wykonywane są również badania laboratoryjne, czyli badanie krwi i badanie moczu.
Leczenie mięsaka kościopochodnego
Leczenie mięsaka kościopochodnego zależne jest m.in. od stopnia zaawansowania choroby. Wczesne wykrycie niewielkiego guza pierwotnego i brak przerzutów jest szansą na przeprowadzenie leczenia oszczędzającego, które uwzględnia wycięcie zmiany z marginesem tkanek zdrowych. Skuteczność leczenia oceniana jest na podstawie wyrządzonych przez chorobę szkód w obrębie zaatakowanej kości oraz innych narządów, jeżeli oprócz guza pierwotnego zostały również zdiagnozowane przerzuty.
Jedyna metoda leczenia mięsaka kościopochodnego to radykalny lub oszczędzający zabieg chirurgiczny, który uwzględnia wycięcie guza. Leczenie powinno być prowadzone w specjalistycznych ośrodkach. Poprawę wyników leczenia można uzyskać dzięki zastosowaniu terapii uzupełniającej, czyli chemioterapii.
Najlepsze efekty leczenia zapewnia wczesne wykrycie choroby. Dotyczy to wszystkich nowotworów złośliwych, których objawy powinny skłonić do natychmiastowej konsultacji lekarskiej. Mięsaki często rozwijają się bezobjawowo, dlatego warto pamiętać o niezbędnej profilaktyce, a także nie ignorować nawracających dolegliwości bólowych, które są początkowo jedynym objawem mięsaka kościopochodnego.
Niestety, usuniecie guza pierwotnego, nie zawsze jest równoznaczne z całkowitym wyleczeniem, bo choroba może nawracać. Im wcześniej wykryty mięsak kościopochodny, tym lepsze są rokowania pacjentów.
Czytaj też:
Objawy raka kości. Jak rozpoznać chorobę?