Małopłytkowość to ogólna nazwa dla schorzeń przebiegających z niedoborem płytek krwi. Może mieć różne przyczyny, do których zaliczamy m.in. niszczenie płytek krwi na skutek reakcji autoimmunologicznej. Plamica małopłytkowa może występować w kilku postaciach, które cechują się innym podłożem.
Plamica małopłytkowa jako choroba hematologiczna
Choroby hematologiczne to duża grupa schorzeń, które powodują zaburzenia funkcji krwiotwórczych lub niedobory składników krwi. Choroby krwi mogą mieć różny charakter. Do tej grupy zaliczamy zarówno schorzenia wrodzone, jak i nabyte. Niektóre cechują się łagodnym przebiegiem i można stosunkowo Łotwo je leczyć oraz zapobiegać ponownemu wystąpieniu, jednak istnieją także takie, które wymagają długiego, specjalistycznego leczenia np. nowotwory krwi.
Plamica małopłytkowa to jedna z chorób hematologicznych. Może mieć różne podłoże. Wyróżniamy samoistną plamicę małopłytkową (immunologiczna plamica małopłytkowa) oraz zakrzepową plamicę małopłytkową. Choroby te prowadzą do wystąpienia innych objawów i wymagają zastosowania specjalistycznego leczenia.
Immunologiczna plamica małopłytkowa
Immunologiczna plamica małopłytkowa (samoistna plamica małopłytkowa, choroba Werlholfa) jest chorobą z autoagresji. Oznacza to, że jej podłożem jest niewłaściwa reakcja układu immunologicznego, który doprowadza do przedwczesnego obumierania płytek krwi. Są one niszczone przez autoprzeciwciała przeciwpłytkowe, co prowadzi do wystąpienia zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu. Na skutek błędnej reakcji układu immunologicznego dochodzi nie tylko do niszczenia trombocytów, ale także do zmniejszenia ich produkcji, a to skutkuje wystąpieniem małopłytkowości.
Samoistna plamica małopłytkowa nie jest chorobą często diagnozowaną. Występuje zarówno u osób dorosłych, jak i dzieci. Najwięcej przypadków immunologicznej plamicy małopłytkowej diagnozowanych jest wśród osób w wieku 20-25 lat oraz dzieci. W grupie dorosłych pacjentów dominują kobiety. W przypadku chorych dzieci większy odsetek w grupie poniżej 2 lat stanowią chłopcy, a w grupie nastolatków dziewczynki.
Do objawów immunologicznej plamicy małopłytkowej zaliczamy przede wszystkim:
- pojawiające się bez wyraźnej przyczyny krwiaki i wybroczyny podskórne,
- częste krwawienia z nosa,
- krwawienie dziąseł,
- bardzo obfite miesiączki.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza) ma całkiem inne podłoże. W tym przypadku przyczyną choroby nie jest proces autoimmunologiczny, który prowadzi do niszczenia płytek krwi oraz wpływa na zmniejszenie ich wytwarzania, ale powstawanie zakrzepów w naczyniach krwionośnych. W przypadku nabytej postaci choroby decydującym czynnikiem wyzwalającym mogą być wytwarzane przez układ immunologiczny autoprzeciwciała.
Zakrzepową plamicę małopłytkową wywołuje wrodzony lub nabyty niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13 – jest to enzym odpowiedzialny za rozkład jednego z czynników krzepliwości krwi. Choroba może charakteryzować się nagłym przebiegiem oraz prowadzić do śmierci, jeżeli odpowiednio wcześnie nie zostanie wdrożone właściwe leczenie. Oprócz wrodzonych i nabytych niedoborów enzymu ADAMTS13 zakrzepową plamicę małopłytkową mogą także wywołać uszkodzenia śródbłonka naczyń krwionośnych.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa również zaliczana jest do grupy rzadkich chorób krwi. Od innych postaci małopłytkowości odróżnia ją to, że wraz z niedoborem płytek krwi występują zakrzepy w niewielkich naczyniach krwionośnych, do których dochodzi na skutek zlepiania się płytek krwi.
Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej obejmują małopłytkowość, niedokrwistość, a także związane z tworzeniem się zakrzepów uszkodzenia układu nerwowego oraz narządów wewnętrznych, które są skutkiem braku ich właściwego ukrwienia i niedotlenienia.
Czytaj też:
Krwawią ci dziąsła podczas szczotkowania? Nie ignoruj tego objawu