Niebiezpieczny plaster miodu

Niebiezpieczny plaster miodu

Dodano: 
Panowie, trzeba zachować czujność. Na wasze zdrowie czai się choroba, którą trudno rozpoznać, którą niełatwo się leczy i która może szybko zabić. Ale widać światełko w tunelu.

Samoistne włóknienie płuc postępuje powoli. Pacjent początkowo tego nie zauważa. Pierwszym objawem jest duszność. A któż jej nie ma? Zwłaszcza gdy pali. Przychodzi dzień, kiedy mężczyzna po pięćdziesiątce, wchodząc na pierwsze piętro, dostaje zadyszki. A może podbiegnie do autobusu, i wtedy złapie go duszność i suchy kaszel? Krótki odcinek. Skąd więc takie objawy? To może być właśnie samoistne włóknienie płuc. Charakterystycznymi objawami choroby są: sine usta, trzask przy osłuchiwaniu płuc, suchy kaszel, uczucie zmęczenia, a w obrazie tomografii komputerowej obraz „plastra miodu”. Nasz hipotetyczny bohater być może zgłosi się do lekarza, ten go osłucha, i może też usłyszy w płucach trzeszczenia. Te objawy są tak niespecyficzne, że mogą zasugerować lekarzowi proces zapalny. Albo niewydolność serca. Lekarz przepisze antybiotyki lub skieruje go na badania kardiologiczne. Oba zalecenia w przypadku samoistnego włóknienia płuc nie zdadzą się na nic.

BLIZNY W PŁUCACH

Ta choroba jest jedną z postaci samoistnych, mających niejasne podłoże śródmiąższowych zapaleń płuc. I choć w nazwie grupy tych chorób obecne jest słowo zapalenie, kojarzące się z infekcją, nie jest to proces infekcyjny, ale immunologiczny. W pierwszym etapie choroby dochodzi do mikrouszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych. – Uszkodzony nabłonek wytwarza substancje, które zapoczątkowują proces włóknienia bardzo zbliżony do takiego, jaki występuje podczas gojenia się ran, np. mechanicznie uszkodzonej skóry, gdy powstaje blizna. Problem w tym, że normalny miąższ płuca jest zastępowany przez bliznę – tkankę włóknistą. W konsekwencji dochodzi do zaburzeń wymiany gazowej, niedoboru tlenu we krwi i w efekcie niewydolności oddychania – wyjaśnia prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

PAPIEROSY, WIEK I WIRUSY

Choroba należy do grupy chorób rzadkich. W Polsce nie mamy własnych danych epidemiologicznych, opieramy się na danych z rejestrów angielskich, amerykańskich czy niemieckich, z których widać, że występowanie jej wzrasta: z 5,77 zachorowań na 100 tys. ludności w latach 2000-2008, do 8 na 100 tys. w roku 2011. Można wnioskować, że wskaźniki te są u nas podobne, co pozwala oszacować liczbę chorych na SWP w Polsce na 2-3 tys. Zapadalność rośnie wraz z wiekiem: o ile wśród sześćdziesięciolatków wynosi nieco ponad 60 zachorowań na 100 tys. osób, to już w grupie 70-75 lat liczba ta jest dwa razy większa. Wciąż trudno jest wyjaśnić, co zapoczątkowuje proces chorobowy. – Wśród „podejrzanych” znajdują się wirusy, czynniki środowiskowe, takie jak pyły organiczne czy mineralne, jednak bezpośrednich dowodów, na związek tych czynników z chorobą nie ma – wymienia prof. Elżbieta Wiatr z III Kliniki Chorób Płuc, Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie. Poza płcią męską i wiekiem innym znanym czynnikiem ryzyka wystąpienia samoistnego włóknienia płuc jest palenie papierosów.

RENTGEN I TOMOGRAFIA

U pacjenta nie sposób zdiagnozować tej choroby wyłącznie na podstawie wywiadu. – Badaniem, jakie należy wykonać w pierwszej kolejności, jest rentgenowskie przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej, które zwykle wykazuje, że pola płucne są mniejsze, przepona jest ustawiona wyżej niż fizjologicznie, a w miąższu płuc widoczne są nieprawidłowe, rozsiane zacienienia – tłumaczy prof. Wiatr. Taki wynik powinien być sygnałem do wykonania tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości, która pomaga wykazać zmiany na tyle charakterystyczne dla samoistnego włóknienia płuc, że (o ile wykluczy się inne choroby, które mogą wywoływać podobne zmiany, np. choroby tkanki łącznej i związane z narażeniem środowiskowym, jak alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych czy pylicę oraz niektóre reakcje polekowe) można z dużym prawdopodobieństwem założyć, że ma się do czynienia z samoistnym włóknieniem płuc. Tomografia zastąpiła rutynową wcześniej biopsję. Obecnie biopsję płuca wykonuje się wtedy, gdy obraz płuc w tomografii komputerowej nie spełnia wszystkich kryteriów diagnostycznych zwykłego śródmiąższowego zapalenie płuc, przy budzącym wątpliwości wywiadzie klinicznym. Chirurgiczna biopsja płuca umożliwia pobranie materiału do badania histopatologicznego z kilku miejsc, co jest niezbędne, gdyż zmiany w samoistnym włóknieniu płuc są rozproszone. Z tego względu biopsja przez bronchoskop nie spełnia swego zadania.

Powikłania niePOTRzebne

Samoistne włóknienie płuc ma – niestety – bardzo niepomyślne rokowanie. Średni czas przeżycia w tej chorobie wynosi około trzech lat. Dodatkowo jest to przeżycie w gorszym stanie i krótsze niż w wypadku większości nowotworów. Do niedawna chorym niewiele można było zaproponować. Stosowano leki immunosupresyjne, czyli takie, które hamują aktywność układu immunologicznego, ponieważ podejrzewano, że za chorobę odpowiadają mechanizmy autoimmunologiczne. Takie leczenie obowiązywało do 2011 r., kiedy to zgromadzone przez dekadę dane wykazały, że leczenie immunosupresyjne nie daje korzyści, a wręcz szkodzi. Dzisiaj jasne jest, że chorych na samoistne włóknienie płuc trzeba leczyć inaczej.

Lepsze leczenie, lepsze życie

Sprawdzone do tej pory metody leczenia chorych na samoistne włóknienie płuc to przeszczepienie płuc i tlenoterapia, która jest leczeniem paliatywnym, czyli łagodzącym skutki choroby. Ubiegły rok przyniósł dla pacjentów i lekarzy nadzieję: opublikowano wyniki badań przeprowadzonych na dużej grupie pacjentów, które sprawdzały skuteczność dwóch leków: pirfenidonu i nintedanibu. Okazało się, że oba powyższe leki spowalniają postęp choroby. A to bardzo dużo, jeśli się pamięta, jak niewiele mieliśmy wcześniej pacjentom do zaoferowania. Nintedanib to pierwszy ukierunkowany lek, w przypadku którego wykazano spowolnienie samoistnego zwłóknienia płuc, a wskazania do jego stosowania obejmują pełne spektrum choroby. Podaje się go dwa razy dziennie. Pirfenidon został zarejestrowany w Unii Europejskiej, a tym samym w Polsce w 2011 r., w USA zaś w 2014. Drugi, nowszy lek, nintedanib, został zarejestrowany w UE w styczniu 2015 r., Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) nadała mu zaś, jako pierwszemu, status terapii przełomowej w leczeniu wyniszczającej i śmiertelnej choroby, jaką jest samoistne włóknienie płuc. Oba leki nie są w Polsce refundowane i dlatego terapia nimi jest niedostępna dla naszych pacjentów.

Potrzebne ośrodki eksperckie

Kluczowe, jeśli chodzi o samoistne włóknienie płuc, jest właściwe rozpoznanie choroby. Leki są bardzo drogie i przy niedokładnej diagnozie ich zastosowanie może mijać się z celem. Ale skoro leki są i za ich sprawą dla chorych dotkniętych tą rzadką chorobą pojawiło się światełko w tunelu, warto tę szansę wykorzystać jak najlepiej. – Międzynarodowe wytyczne odnośnie do rozpoznawania i leczenia samoistnego włóknienia płuc zalecają, by rozpoznanie było ustalane w zespole składającym się z klinicysty, radiologa, a w przypadkach gdy wykonano biopsję płuca – również patomorfologa – podkreśla prof. Kuś.

Ponieważ jest to choroba rzadka i jeszcze do niedawna tak naprawdę nie było skutecznych na nią leków, mało lekarzy się nią interesowało. Trudno też było im nabrać doświadczenia, które pozwalałoby postawić prawidłowe rozpoznanie u konkretnego chorego. Mówiąc o niej więcej, stwarzamy możliwości jej poznania, i tym samym zwiększamy szanse chorych na poprawę ich sytuacji. Na całym świecie tworzone są centra eksperckie, do których można chorych z podejrzeniem tej choroby kierować. W centrach tych jest odpowiednia baza diagnostyczna i zespoły doświadczonych w jej rozpoznawaniu specjalistów: pulmonologów, radiologów i patomorfologów, którzy są w stanie poprawić diagnostykę i opiekę nad chorymi z samoistnym włóknieniem płuc. Centra, o których mowa, działają nie tylko w bogatszych krajach, takich jak Francja czy Anglia, ale nawet u naszych sąsiadów – w Czechach, gdzie jest aż dziesięć takich placówek. ■

©℗ Wszelkie prAWA ZASTrZEŻONE

POMOCNICZE BADANIA CZYNNOŚCIOWE UKŁADU ODDECHOWEGO

SPIROMETRIA czyli mierzenie pojemności życiowej płuc, która zwykle w tej chorobie jest obniżona

ZDOLNOŚĆ DYFUZYJNA DLA TLENKU WĘGLA czyli badanie, które pozwala ocenić, jakie jest przechodzenie tlenu z pęcherzyków płucnych do krwi

STANDARDOWY SZEŚCIOMINUTOWY TEST WYSIŁKOWY CHODU w trakcie tego badania sprawdza się wysycenie hemoglobiny tlenem na początku, w środku i na końcu badania; ocenia się także dystans, jaki chory jest w stanie pokonać, i czynność jego serca


Prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie

O objawach samoistnego włóknienia płuc (SWP) należy mówić, ponieważ Ojest to choroba mało znana zarówno wśród lekarzy, jak i wśród chorych. Błędne rozpoznania powodują, że bywa stosowane niepotrzebne leczenie, np. inhalatorami rozszerzającymi oskrzela (przeznaczonymi do leczenia astmy) z powodu duszności. Chorzy powinni być prawidłowo i wcześnie diagnozowani oraz pozostawać pod opieką specjalisty. Pewne korzyści przynosi odpowiednie postępowanie paliatywne. Pacjenci powinni:

– utrzymywać prawidłową wagę ciała, ponieważ nadwaga nasila ograniczenie wydolności fizycznej,

– zapobiegać infekcjom, m.in. za pomocą szczepień przeciw grypie i przeciw infekcjom pneumokokowym (głównie zapalenie płuc); infekcje układu oddechowego dla tych chorych są bardzo niebezpieczne, gdyż ich rezerwy oddechowe są ograniczone,

– istnieją poglądy, że samoistne włóknienie płuc może być wywoływane przez zarzucanie kwaśnej treści z żołądka do przełyku i potem do płuc. Jeżeli chory na SWP ma objawy zarzucania żołądkowo- -przełykowego, czyli chorobę refluksową (jest to częste), należy stosować odpowiednie (standardowe) leczenie,

– monitorowanie stanu chorego pozwala w odpowiednim czasie wdrożyć tlenoterapię domową oraz kwalifikować niektórych chorych do przeszczepienia płuc.

Dwa nowe leki, pirfenidon i nintedanib, mają hamujący wpływ na progresję tej nieuleczalnej choroby. W wysokiej jakości badaniach klinicznych, wieloośrodkowych i międzynarodowych, wykonanych na dużych grupach chorych wykazano, że spowalniają one roczny spadek pojemności życiowej płuc oraz korzystnie wpływają na wynik testu wysiłkowego tj. sześciominutowego testu chodu. Nie jest to efekt wybitny, ale istotny statystycznie, co w przypadku choroby o rokowaniu gorszym niż w szeregu nowotworów złośliwych jest ważne. Oba leki zostały umieszczone w zaktualizowanych międzynarodowych wytycznych leczenia SWP, opracowanych wspólnie przez ekspertów europejskich, amerykańskich, japońskich i latynoamerykańskich, które opublikowano w lipcu 2015 r. w najbardziej prestiżowym, międzynarodowym czasopiśmie poświęconym chorobom płuc, jakim jest „American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine”. W chwili obecnej leki te mogą być dostępne dla naszych chorych drogą importu docelowego, co nie jest równoznaczne z ich refundacją. Jak większość leków innowacyjnych są one bardzo drogie. ■

Okładka tygodnika WPROST: 32/2015
Więcej możesz przeczytać w 32/2015 wydaniu tygodnika „Wprost”
Zamów w prenumeracie lub w wersji elektronicznej:

Czytaj także

 0