Nazywana też chłoniakiem limfoplazmocytowym (Makroglobulinemia Waldenströma) to jeden z rodzajów chłoniaków nieziarniczych. Ta choroba nowotworowa przez długi czas może nie wywoływać objawów, które skłaniałyby do wizyty u lekarza. Jakie są przyczyny Makroglobulinemii Waldenstroma? Czy pomaga przeszczep szpiku kostnego? Wyjaśniamy.
Chłoniaki – nowotwory krwi
Chłoniaki to jedne z najczęściej diagnozowanych nowotworów krwi. Do rozwoju choroby prowadzą nieprawidłowe podziały komórek układu limfatycznego. Wyróżniamy chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze. Te złośliwe nowotwory krwi znajdują się w pierwszej dziesiątce najczęściej diagnozowanych chorób o podłożu nowotworowym. Makroglobulinemia Waldenstroma jest jednym z chłoniaków nieziarniczych. Najczęściej diagnozowana jest u osób po 65. roku życia.
Makroglobulinemia Waldenstroma i inne nowotwory układu limfatycznego bardzo często rozwijają się bezobjawowo. Chorzy przez długi czas nie wiedzą, że w ich organizmie toczy się proces chorobowy, co znacząco opóźnia postawienie diagnozy oraz rozpoczęcie leczenia.
Brak jest danych na temat przyczyn rozwoju chłoniaków. Te choroby o podłożu nowotworowym mogą być spowodowane między innymi niekorzystnym działaniem na organizm czynników środowiskowych. Zdarza się także, że chłoniaki są skutkiem ubocznym przebytego leczenia antynowotworowego. Istotny w tym przypadku jest również udział czynników genetycznych.
Chłoniak limfoplazmocytowy zaliczany jest do grupy nowotworów rzadkich, które najczęściej rozwijają się u osób w średnim i podeszłym wieku. Jedynie niewielki odsetek pacjentów stanowią ludzie młodzi. Aby zrozumieć mechanizm rozwoju choroby, trzeba dowiedzieć się więcej na temat narządów układu limfatycznego oraz sposobu jego funkcjonowania.
Budowa układu limfatycznego
Układ limfatyczny jest częścią układu immunologicznego człowieka. Narządy układu limfatycznego to szpik kostny, śledziona węzły chłonne i grasica. Węzły chłonne rozmieszczone są w różnych miejscach w organizmie i są połączone naczyniami limfatycznymi, którymi płynie limfa.
Ważnym elementem układu limfatycznego są węzły chłonne. Ich powiększenie się jest najczęściej związane z niegroźną infekcją, jednak zdarza się, że węzły chłonne są powiększone przez dłuższy czas. Jeżeli mamy do czynienia z niesymetrycznym powiększeniem węzłów chłonnych, które nie są bolesne, to powinniśmy wykonać badania krwi w celu oceny ogólnego stanu zdrowia. Chłoniak limfoplazmocytowy (Makroglobulinemia Waldenströma) jest jedną z chorób, która może początkowo objawiać się jedynie powiększeniem węzłów. W przypadku schorzeń nowotworowych układu limfatycznego węzły chłonne stają się twarde i nieruchome. Powiększenie zauważane w węzłach chłonnych jest symetryczne, a węzły chłonne na ogół są obolałe.
Zdrowe węzły chłonne są ruchome, miękkie i wielkością przypominają ziarno grochu. Na skutek procesu nowotworowego, który obejmuje układ limfatyczny, dochodzi także do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu jego narządów. Jednym z objawów choroby nowotworowej jest powiększenie śledziony. Nowotwory układu chłonnego to dość duża grupa schorzeń, których objawy mogą być bardzo podobne. Z tego względu wszystkie niepokojące dolegliwości, którym towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych warto jak najszybciej skonsultować z lekarzem.
Makroglobulinemia Waldenströma: Jaki jest mechanizm rozwoju tej choroby?
Do rozwoju chłoniaka limfoplazmocytowego dochodzi, gdy produkowane przez szpik kostny limfocyty typu B zaczynają dzielić się w nieprawidłowy sposób. Nieprawidłowości dotyczą etapu przekształcania się komórek B w komórki plazmatyczne, co skutkuje pojawieniem się w organizmie komórek limfoplazmocytowych. Niekontrolowane podziały komórkowe powodują, że komórki limfoplazmocytowe zaczynają gromadzić się w szpiku kostnym, a także w innych narządach układu limfatycznego, między innymi w śledzionie. Nie są one we właściwy sposób usuwane z organizmu, zaburzając pracę układu limfatycznego, a także wpływając na funkcjonowanie układu krwiotwórczego. U osób zdrowych limfocyty B wytwarzają przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje o różnym podłożu. Choroba powoduje poważne zaburzenia odporności, upośledzając funkcjonowanie układu immunologicznego.
W przebiegu Makroglobulinemii Waldenstroma (Makroglobulinemia Waldenströma) limfocyty typu B wytwarzają w nadmiernej ilości przeciwciała monoklonalne, które wpływają na lepkość krwi. Obecność białka monoklonalnego IgM we krwi to jeden z objawów wskazujących na chłoniaka limfoplazmocytowego. Nadlepkości krwi jest jedną z przyczyn pogorszenia się stanu zdrowia i gorszego samopoczucia chorych.
Makroglobulinemia Waldenströma – objawy choroby
Układ limfatyczny jest częścią układu immunologicznego, który odpowiada za utrzymanie prawidłowej odporności organizmu oraz zwalczanie infekcji. Z tego względu pierwsze objawy chłoniaków często przypominają objawy przeziębienia lub grypy. Długo utrzymujące się objawy sezonowych Infekcji i nawracające zakażenia powinny skłonić do wykonania dokładnych badań w celu wykrycia przyczyny problemów zdrowotnych. Wszystkie zaburzenia odporności są bardzo niepokojące i wymagają wnikliwej diagnostyki. Nieprawidłowe komórki nowotworowe prowadzą nie tylko do spadku odporności organizmu, ale także m.in. do pojawienia się zaburzeń procesów wytwarzania prawidłowych komórek krwi.
Na tym etapie choroby zwykle zaczynają występować uciążliwe, jednak bardzo niespecyficzne objawy Makroglobulinemii Waldenstroma (Makroglobulinemia Waldenströma), do których zaliczamy:
- bóle głowy i zawroty głowy,
- spadek odporności,
- osłabienie siły mięśniowej,
- zaburzenia widzenia,
- zaburzenia równowagi,
- zaburzenia zmysłu orientacji,
- zaburzenia czucia,
- bóle kostne,
- niedokrwistość,
- niedobór płytek krwi.
Cechą charakterystyczną większości chorób nowotworowych jest także spadek masy ciała. Występują również objawy ogólne np. osłabienie, senność i zmniejszenie zdolności wysiłkowych. Schorzenie wpływa na odporność organizmu, co powoduje nawracające zakażenia i utrudnia zwalczanie niegroźnych dla osób zdrowych infekcji.
Spadek odporności organizmu jest zawsze sygnałem alarmowym, którego nie należy bagatelizować. Jeżeli towarzyszą mu powyższe objawy neurologiczne Makroglobulinemii Waldenstroma (Makroglobulinemia Waldenströma) i ogólne złe samopoczucie, to trzeba jak najszybciej wykonać badanie fizykalne i badania krwi na obecność białka monoklonalnego IgM, a także inne badania, które pozwalają ocenić ogólną kondycję zdrowotną organizmu np. badanie moczu.
Podejrzenie chłoniaka jest wskazaniem do wykonania badania szpiku kostnego, który zwykle pobierany jest z kości biodrowej. Na etapie diagnostyki wykonywane są także inne badania m.in. tomografia komputerowa, dzięki której można sprawdzić, czy choroba rozprzestrzeniła się w organizmie.
Makroglobulinemia Waldenströma – leczenie
Makroglobulinemia Waldenstroma jest chorobą nowotworową o powolnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów może przez miesiące, a nawet lata nie wymagać specjalistycznego leczenia, jednak niezbędne jest pozostawanie pod opieką lekarza, który wykonuje badania kontrolne w celu monitorowania stężenia białka monoklonalnego IgM w surowicy krwi. Jeżeli konieczne okazuje się wdrożenie leczenia, to jedną z najczęściej stosowanych metod walki z chłoniakiem limfoplazmocytowym (Makroglobulinemia Waldenströma) jest chemioterapia. U pacjentów stosuje się także m.in. przetaczanie krwi, wymianę osocza, terapię z wykorzystaniem komórek macierzystych lub przeciwciało monoklonalne. W leczeniu nawrotów choroby dużą rolę może odgrywać też przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego.
Czytaj też:
Chłoniak migdałka – objawy, diagnostyka i leczenieCzytaj też:
Nowe leki dla chorych na chłoniaka. Prof. Jurczak: „To nokaut”