Zespół takotsubo – choroba „złamanego serca”. Cierpią na nią głównie kobiety

Uważa się, że około 3 proc. pacjentów z podejrzeniem zawału serca ma zespół takotsubo. Sądzimy jednak, że te dane są mocno niedoszacowane, a choroba często nierozpoznawana. O zespole takotsubo opowiadają dr hab. Monika Budnik oraz prof. Marcinem Grabowski z I Katedry i Kliniki Kardiologii WUM.

Objawy zespołu takotsubo przypominają symptomy zawału, czym te dwie choroby różnią się od siebie?

Prof. Marcin Grabowski: Zespół takotsubo przebiega bardzo podobnie do zawału serca. Pacjent odczuwa ból w klatce piersiowej, duszność, mogą występować też kołatania serca. Natomiast w trakcie badania okazuje się, że nie ma zmian w naczyniach wieńcowych. Albo są to nieistotne, niewielkie zmiany. Pojawiają się zaburzenia kurczliwości lewej komory. One też przypominają zawał serca. Natomiast cechą charakterystyczną jest to, że u większości pacjentów z zespołem takotsubo zmiany w sercu szybko ulegają normalizacji.

Czy oznacza to, że choroba jest mniej niebezpieczna niż zawał?

Dr hab. Monika Budnik: Z pozoru tak się może wydawać. Jednak dane pokazują, że śmiertelność w zespole takotsubo może być nawet zbliżona do zawału serca.

M.G.: Zespół takotsubo może przebiegać w łagodny sposób, ale może też powodować liczne powikłania. Najczęstszym jest ostra niewydolność serca. Może również dojść do obrzęku płuc, wstrząsu kardiogennego, zaburzeń rytmu serca. W skrajnych sytuacjach – do pęknięcia ściany lewej komory.

Zespół takotsubo jest stosunkowo nową chorobą. Kiedy opisano pierwsze przypadki?

M.G.: Pierwszy opis pochodzi z 1990 roku. Jego autorem jest japoński uczony Hikuro Sato z Hiroshima City Hospital.

A kiedy odnotowano pierwsze przypadki tej choroby w Polsce?

M.G.: To były lata 2003-2004. Warto podkreślić, że pierwsze polskie opisy choroby pochodziły także z naszej Kliniki. W 2006 roku został opublikowany przypadek 57-letniej pacjentki z zespołem takotsubo w trakcie znieczulenia. Potem nasza Klinika, na czele z prof. Grzegorzem Opolskim uczestniczyła w dużym wieloośrodkowym projekcie dotyczącym tej choroby. Wyniki zostały opublikowane w najlepszym czasopiśmie medycznym The New England Journal of Medicine (NEJM). Jak widać, interesujemy się tym tematem już od wielu lat. Zresztą nie tylko nasza Klinika. Prof. Agnieszka Cudnoch-Jędrzejewska z Katedry i Zakładu Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej wraz z dr Agnieszką Kołodzińską, dr hab. Renatą Główczyńską i dr hab. Moniką Budnik z naszej Kliniki prowadziły doświadczenia na modelu zwierzęcym. Natomiast częścią kliniczną zajmują się w Klinice Kardiologii dr hab. Monika Budnik i dr Radosław Piątkowski, którzy uruchomili polski rejestr osób z chorobą takotsubo „Pol-tako”.

Skąd pomysł na uruchomienie takiego rejestru?

M.B.: Zaczęło się od tego, że nasza Klinika została zaproszona do ogólnoświatowego rejestru osób z zespołem takotsubo. Biorą w nim udział tylko dwa ośrodki z Polski. To za mało, żebyśmy mogli sprawdzić, jak wygląda rozpowszechnienie tej choroby w populacji polskiej. Dlatego właśnie podjęliśmy inicjatywę, żeby połączyć wszystkich pacjentów z Polski i stworzyć krajowy rejestr pod patronatem Asocjacji Niewydolności Serca Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego oraz Asocjacji Interwencji Sercowo-Naczyniowych PTK. Zaprosiliśmy do niego wiodące ośrodki kardiologiczne. Najwcześniejsze dane z naszej Kliniki pochodzą z 2006 roku. Natomiast sam rejestr wystartował w roku 2020. Gromadzimy dane zarówno retrospektywnie jak i prospektywnie.

Ile osób znajduje się dziś w tym rejestrze?

M.B.: W naszej klinice mamy 300 pacjentów włączonych do rejestru. Są oni poddawani regularnej obserwacji.

A jakie jest rozpowszechnienie zespołu takotsubo w populacji?

M.B.: Uważa się, że około 3 proc. pacjentów z podejrzeniem zawału serca ma zespół takotsubo. Sądzimy jednak, że te dane są mocno niedoszacowane, bo choroba często nie jest rozpoznawana. Żeby prawidłowo postawić diagnozę, należy w ciągu pierwszej doby od pojawienia się objawów wykonać badanie echokardiograficzne. A nie zawsze tak się dzieje.

Kto najczęściej choruje: starsi, młodsi, kobiety, mężczyźni?

M.B.: Najmłodszy opisany dotychczas przypadek choroby dotyczył noworodka – wcześniaka urodzonego w 28 tygodniu ciąży. Najstarsza była 98-letnia kobieta hospitalizowana w naszej Klinice. Najczęściej chorują kobiety w wieku pomenopauzalnym – stanowią 90 proc. wszystkich pacjentów z tym zespołem.

Dlaczego właśnie kobiety po menopauzie chorują najczęściej?

M.B.: Dokładnie tego nie wiemy. Może to wynikać z czynników psychologicznych, ale również może mieć związek z wygaśnięciem ochronnego działania estrogenów.

Choroba, o której rozmawiamy, ma bardzo ciekawą nazwę, od czego ona pochodzi?

M.B.: Słowo takotsubo oznacza japońskie naczynie służące do połowu ośmiornic. Przypomina ono nieco dzban, ponieważ ma wąską szyjkę i szerokie dno. Podobnie wygląda lewa komora serca w ostrej fazie choroby. Dlatego schorzenie nazwano zespołem takotsubo. Ale ma ono też jeszcze dwie inne nazwy: choroba złamanego serca i choroba szczęśliwego serca.

To nazewnictwo sugeruje, że w rozwoju zespołu takotsubo dużą rolę odgrywają emocje…

M.B.: Tak, i mogą to być zarówno emocje negatywne jak i pozytywne. Zespół takotsubo może rozwinąć się w wyniku takich traumatycznych przeżyć jak utrata kogoś bliskiego, lęk o własne zdrowie, konflikty interpersonalne, udział w wypadku. Ale opisano też wiele przypadków klinicznych, w których przyczyną było silne przeżycie pozytywne, np. wygrana na loterii, ślub, przyjęcie-niespodzianka. Dla tych ostatnich sytuacji zaproponowano nieco zmodyfikowaną nazwę choroby: „happy heart syndrome”, czyli „zespół szczęśliwego serca”.

Czy to hormony stresu szkodzą sercu?

M.B.: Hormony stresu na pewno odgrywają tu dużą rolę. Jaki dokładnie jest ten mechanizm – to właśnie będziemy chcieli wyjaśnić, m.in. analizując dane z rejestru.

W czasie pandemii COVID-19 wszyscy jesteśmy bardziej narażeni na stres. Czy przekłada się to na wzrost liczby chorych z zespołem takotsubo?

M.G.: W literaturze mamy doniesienia, że ostatnio przybywa przypadków zespołu takotsubo. Może to mieć związek z COVID-19. W dobie pandemii doszło do niespotykanych dotychczas restrykcji dotyczących izolacji społecznej. Zamknięto szkoły i wiele miejsc pracy. Spowodowało to poważne konsekwencje emocjonalne takie jak stres, strach, depresja, bezsenność, złość, drażliwość, frustracja i nuda. Te emocje zostały z nami nawet po zniesieniu kwarantanny. Dodatkowym źródłem stresu jest lęk o przyszłość potęgowany jeszcze przez stałe i alarmujące doniesienia mediów na temat sytuacji epidemiologicznej. Zatem ewentualny wzrost częstości występowania zespołu takotsubo w dobie pandemii COVID-19 może mieć związek z jednej strony z czynnikami psychologicznymi, społecznymi i ekonomicznymi towarzyszącymi pandemii. Z drugiej zaś z bezpośrednim działaniem wirusa i następstwami zakażenia.

Jak się leczy zespół takotsubo?

M.G.: Nie ma specyficznych zaleceń. Przy zespole takotsubo stosujemy leki takie jak w niewydolności serca. Konieczne jest także leczenie przeciwkrzepliwe do momentu ustąpienia zaburzeń kurczliwości. W pierwszej fazie choroby tzn. w ciągu pierwszych 48-72 godzin pacjent wymaga hospitalizacji. Później postępowanie zależy od tego, jak szybko powraca funkcja lewej komory.

A czy zdarzają się nawroty tej choroby?

M.B.: Tak, szacuje się, że około 5 proc. pacjentów będzie miało nawrót lub nawroty. W naszej Klinice była pacjentka, u której aż pięć razy dochodziło do zespołu takotsubo. Pierwszy nawrót miała po kilkunastu latach. Następny cztery lata później. A kolejne co kilkanaście miesięcy. Za każdym razem działo się to po jakimś stresującym wydarzeniu i za każdym razem jej serce wracało do normy.

_{Rozmawiała: Iwona Kołakowska}