Ziarniniak grzybiasty – przyczyny, objawy, przebieg choroby i jej leczenie

Choroby skóry mogą mieć różne podłoże. W niektórych przypadkach możemy mieć do czynienia z poważnymi zmianami o podłożu nowotworowym, które wywodzą się z różnego typu komórek. Ziarniniak grzybiasty to chłoniak pierwotny skóry, który wywodzi się z limfocytów T o fenotypie komórek pomocniczych Th. Ich działanie związane jest z pobudzaniem odpowiedzi immunologicznej na skutek aktywności komórek prezentujących antygen w węzłach chłonnych. Pobudzenie odpowiedzi immunologicznej ma na celu wytworzenie cytokin, których zadaniem jest modulowanie odpowiedzi odpornościowej układu immunologicznego.

Ziarniniak grzybiasty – chłoniak pierwotny skóry

Chłoniaki pierwotne skóry (primary cutaneous lymphomas- PCL) to schorzenia, które częściej występują u mężczyzn, ujawniając się po 50. roku życia. Większość wszystkich chłoniaków pierwotnych, bo około 65%, stanowią skórne chłoniaki T-komórkowe (cutaneous T-cell lymphomas – CTCL). Różnią się one pod wieloma względami m.in.:

• rokowaniami,
• obrazem klinicznym,
• obrazem histopatologicznym.

W związku z powyższym, leczenie chłoniaków pierwotnych skóry uwzględnia zastosowanie odmiennych terapii. Dobierane są one pod względem rodzaju zmian, a także stopnia zaawansowania choroby.

Ziarniniak grzybiasty to rzadki nowotwór złośliwy, który jest najczęściej diagnozowaną postacią chłoniaków T-komórkowych. Początkowo zmiany chorobowe obejmują jedynie skórę, jednak z czasem dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych. Choroba może także zaatakować narządy wewnętrzne, co znacząco utrudnia leczenie.

Ziarniniak grzybiasty – przyczyny

Przyczyny choroby nie zostały do końca poznane. Uważa się, że może ona mieć związek z działaniem kilku czynników m.in.

• występowaniem przewlekłego stanu zapalnego skóry o różnym podłożu,
• infekcjami gronkowcowymi skóry,
  
• otyłością i nadwagą,
• nałogowym paleniem tytoniu,
• zaburzeniami o podłożu genetycznym.

Istnieje kilka różnych teorii na temat patogenezy ziarniniaka grzybiastego, jednak dotychczas prowadzone badania nie pozwoliły na określenie, która z nich jest prawdziwa. Przyczyny rozwoju choroby nadal są dla lekarzy zagadką, która wymaga rozwiązania.

Ziarniniak grzybiasty – przebieg choroby i objawy

Ziarniniak grzybiasty jest chorobą o przewlekłym przebiegu, która charakteryzuje się występowaniem zarówno objawów skórnych, jak i prowadzi do zajęcia narządów wewnętrznych. Często ziarniniak grzybiasty atakuje układ pokarmowy i inne narządy wewnętrzne oraz węzły chłonne, co ma znaczny wpływ na rokowania pacjentów.

W rozwoju ziarniniaka grzybiastego wyróżnia się trzy okresy rozwoju choroby, które charakteryzują odmienne objawy.

Objawy ziarniniaka grzybiastego – okres wstępny

W fazie wstępnej pierwszą manifestacją choroby może być jedynie silny świąd skóry. Oprócz świądu, na skórze chorego pojawiają się zmiany rumieniowe oraz wypryski. Skóra zaczyna się także łuszczyć, co powoduje, że ziarniniak grzybiasty bywa mylony z łuszczycą. Pierwsze wykwity zajmują np. skórę tułowia, pojawiają się po wewnętrznej stronie ramion, a także na pośladkach i na plecach. Zmiany skórne pojawiają się również m.in. na udach.

Obecność zmian rumieniowych, które wykazują tendencję do złuszczania się naskórka, a także pojawienie się różnych wykwitów skórnych jest cechą znamienną ziarniniaka grzybiastego, dlatego powinniśmy jak najszybciej skonsultować swoje objawy z dermatologiem.

Objawy ziarniniaka grzybiastego – okres naciekowy

Po okresie wstępnym następuje tzw. okres naciekowy. To druga faza choroby, która charakteryzuje się pojawieniem wyczuwalnych dotykiem nacieków w obrębie zmian rumieniowych płaskich. Są one ułożone obwodowo. Okres naciekowy związany jest z nasileniem się świądu.

Zmiany na skórze chorego lokalizują się przede wszystkim na osłoniętej przed działaniem słońca skórze. W przypadku osób w starszym wieku, u których choroba ta diagnozowana jest najczęściej, może dojść do powstawania zmian także w dość nietypowych miejscach na skórze, co ma związek z jej ochroną przed działaniem promieniowania słonecznego.

Objawy ziarniniaka grzybiastego – okres guzowaty

Następną fazą choroby jest okres guzowaty. Trzecia faza choroby wiąże się z występowaniem nierzadko uszypułowanych guzów i innych zmian skórnych różnej wielkości, które powodują powstawanie rozległych owrzodzeń. Zmiany mogą się zlewać, doprowadzając do zajęcia dużej powierzchni skóry. Okres guzowaty związany jest z dużym ryzykiem występowania przerzutów. Najczęściej na tym etapie choroby narządy wewnętrzne zostały już zajęte.

Stadium najbardziej zaawansowane i związane z nim zajęcie narządów wewnętrznych powoduje występowanie dodatkowych objawów choroby, do których zaliczamy np. brak apetytu i ogólne osłabienie.

Leczenie ziarniniaka grzybiastego

Początkowo niespecyficzne objawy skórne powodują, że pacjenci przez dłuższy czas leczą się na własną rękę. Przedłużające się „leczenie” domowymi sposobami często wpływa na rokowania i sprawia, że chorzy trafiają do lekarza specjalisty w zaawansowanym lub bardzo zaawansowanym stadium choroby.

Leczenie ziarniniaka grzybiastego powinno zostać rozpoczęte jak najwcześniej. Na zróżnicowanie zmian skórnych pod względem ich etiologii pozwala badanie histopatologiczne. Pojawienie się na skórze niecharakterystycznych rumieniowych zmian jest wskazaniem do wizyty u dermatologa oraz wykonania niezbędnych badań.

Rozpoczęcie leczenia we wczesnym stadium choroby pozwala uniknąć zajęcia narządów wewnętrznych oraz związanych z tym powikłań. Leczenie ziarniniaka grzybiastego ma na celu przede wszystkim opóźnienie postępu choroby i doprowadzenie do jej remisji, czyli ustąpienia uciążliwych objawów. W leczeniu ziarniniaka grzybiastego stosowana jest m.in. terapia PUVA, czyli fotochemioterapia.