Zaburzenia słuchu mogą być związane zarówno z wadami wrodzonymi, jak i nabytymi schorzeniami, które powodują upośledzenie słuchu, prowadząc m.in. do jego trwałej utraty. W przypadku otosklerozy mamy do czynienia z nieprawidłową przebudową tkanki kostnej błędnika.
Otoskleroza, niegdyś nazywana ankylozą strzemiączka, odpowiada w około 20-25% za niedosłuch przewodzeniowy. Pierwszy przypadek otosklerozy został zdiagnozowany w 1741 roku, jednak dopiero w 1869 roku choroba zyskała nazwę, która jest używana w terminologii medycznej do dziś. Otoskleroza wywołuje nieprzyjemne objawy, do których zaliczamy m.in. postępujący niedosłuch, a także uporczywe szumy uszne. U niektórych chorych objawem otosklerozy mogą być zawroty głowy pochodzenia błędnikowego. Choroba ta często występuje rodzinnie, dlatego jej objawy u blisko spokrewnionych ze sobą osób, są wskazaniem do diagnostyki słuchu. Szacuje się, że nawet ¾ wszystkich przypadków otosklerozy występuje rodzinnie. Choroba może mieć różną postać – jedną z częściej diagnozowanych postaci otosklerozy jest obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy. Warto wiedzieć, że choć otoskleroza najczęściej występuje obustronnie, to jej objawy nie muszą pojawić się w tym samym momencie – początkowo objawy otosklerozy mogą dotyczyć jednego ucha. Jednym z czynników, które powodują rozwój otosklerozy, są czynniki genetyczne – choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Charakterystyczne dla tego sposobu dziedziczenia jest występowanie objawów chorobowych u części osób, które odziedziczyły wadliwy gen.
Co więcej, niepełna penetracja i różna ekspansja uszkodzonego genu powoduje objawy choroby o różnym nasileniu. Warto dowiedzieć się więcej na temat otosklerozy. Choroba ta niegdyś była dość często diagnozowana jako jedno z powikłań, które powoduje przetrwały wirus odry. Od kilku lat choroba ta zaczyna na nowo stanowić zagrożenie, co może również doprowadzić do zwiększenia się odsetka osób cierpiących z powodu otosklerozy.
Otoskleroza – co trzeba wiedzieć?
Otoskleroza to choroba, która atakuje narząd słuchu. Rozwija się w obrębie błędnika kostnego, prowadząc do nieprawidłowości w obrębie łańcucha kosteczek słuchowych, co objawia się stopniowo postępującym niedosłuchem. Jak już zostało wspomniane, otoskleroza występuje rodzinnie. Prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby jest wysokie. Zgodnie z prowadzonymi statystykami, kobiety chorują częściej, co może mieć związek z wpływem zaburzeń hormonalnych na rozwój tej choroby. Otoskleroza zwykle ujawnia się u nastolatków, młodych dorosłych oraz osób w średnim wieku – objawy o różnym nasileniu pojawiają się u chorych pomiędzy 15. rokiem życia a 45. rokiem życia. W przypadku kobiet pierwsze symptomy, które mogą wskazywać na otosklerozę, często pojawiają się w ciąży, co potwierdza tezę o związku schorzenia ze zmianami hormonalnymi, które zachodzą w organizmie. Zdarza się, że diagnozowana jest otoskleroza dziecięca – choroba cechuje się wówczas cięższym przebiegiem i jest trudniejsza w leczeniu.
Otoskleroza wymaga specjalistycznego leczenia. Nieleczone zaburzenia w obrębie kosteczek słuchowych powodują nie tylko narastający dyskomfort i problemy ze słuchem, ale także mogą doprowadzić do całkowitej głuchoty. Otoskleroza jest chorobą ucha środkowego i ucha wewnętrznego, co sprawia, że oprócz postępującego niedosłuchu oraz szumów usznych, może również powodować m.in. uporczywe zawroty głowy i zaburzenia równowagi.
Pogorszenie słuchu w związku z rozwojem otosklerozy dotyczy obu uszu, jednak objawy ze strony prawego i lewego ucha, mogą pojawić się w różnych odstępach czasu. Niekiedy zaburzenia słuchu mogą występować jednostronnie.
W przypadku pacjentów, u których diagnozowany jest niedosłuch odbiorczy, otoskleroza dotyczy znacznego odsetka badanych. Na skutek upośledzenia ruchomości strzemiączka rozwija się również niedosłuch przewodzeniowy. Co więcej, wpływ otosklerozy na narząd równowagi dodatkowo utrudnia życie chorych, choć zaburzenia równowagi i związane z nieprawidłowościami w obrębie błędnika zawroty, nie są zawsze występującym symptomem tej choroby.
Przyczyny otosklerozy
Otoskleroza to dość „tajemnicza” choroba. Pomimo wielu badań, nadal nie udało się jednoznacznie stwierdzić, co powoduje rozwój otosklerozy. Na przestrzeni wielu dekad wysuwano różne tezy na temat przyczyn tego schorzenia. Badania dowiodły, że na rozwój otosklerozy mogą w największym stopniu wpływać m.in.:
- zmiany hormonalne związane z dojrzewaniem, ciążą, menopauzą i schorzeniami endokrynologicznymi,
- zakażenie wirusem ospy,
- czynniki genetyczne,
- zaburzenia autoimmunologiczne.
Jak już zostało wspomniane, dziedziczenie choroby odbywa się w sposób autosomalny dominujący i jest jedną z częstszych przyczyn jej rozwoju. Niestety, podłoże zmian, które wpływają na elementy ucha wewnętrznego oraz ucha środkowego (kosteczki słuchowe), nadal nie jest znane, co znacząco utrudnia leczenie otosklerozy.
Sporym wyzwaniem dla lekarzy jest nieprzewidywalny przebieg otosklerozy o podłożu genetycznym, który ma związek ze sposobem dziedziczenia. Warto pamiętać, że przypadki otosklerozy w rodzinie są wskazaniem do wykonania badań, bo postawienie diagnozy na początkowym etapie choroby, pozwala na rozpoczęcie leczenia, zanim dojdzie do nieodwracalnych uszkodzeń narządu słuchu. Całkowita głuchota to jedno z powikłań nieleczonej lub nieprawidłowo leczonej otosklerozy, którego można uniknąć, reagując na pojawiające się objawy.
Co więcej, nasilające się dolegliwości ze strony narządu słuchu m.in. szumy uszne oraz zawroty głowy, które mogą być jednym z objawów otosklerozy, znacząco wpływają na jakość życia, utrudniając normalne funkcjonowanie.
Otoskleroza – objawy
Głównym objawem otosklerozy jest postępujący jednostronny lub obustronny niedosłuch i szumy uszne. Charakterystyczny dla otosklerozy jest stosunkowo wolny postęp choroby oraz lepsze rozumienie mowy w hałasie. Inne symptomy otosklerozy to zawroty głowy i zaburzenia równowagi, które jednak nie występują u wszystkich chorych.
W przypadku większości chorych brak jest innych przyczyn niedosłuchu. Wziernikowanie uszu nie ujawnia widocznych zmian. Problemy ze słuchem są jednak zauważalne podczas badania audiometrycznego, które pozwala z bardzo dużym prawdopodobieństwem wykryć chorobę. Aby mogła zostać postawiona diagnoza i rozpoczęte leczenie, niezbędne jest jednak wykonanie dodatkowych badań.
Rozpoznanie otosklerozy
W diagnostyce otosklerozy znacząca rolę odgrywa wywiad z pacjentem, a także audiometria tonalna i badanie laryngologiczne. Chorobę rozpoznaje się po wykonaniu także innych badań, które pozwalają uniknąć postawienia błędnej diagnozy. Jednym z badań, które pozwalają ostatecznie potwierdzić podejrzenia lekarza, jest tomografia komputerowa.
Otoskleroza – leczenie
Leczenie otosklerozy jest trudne. Jego powodzenie zależy m.in. od momentu rozpoznania choroby. Jeżeli diagnoza stawiana jest w momencie, gdy pojawia się znaczny ubytek słuchu, to proces leczenia nie jest efektywny. W przypadku otosklerozy nie jest stosowane leczenie farmakologiczne - brak jest leków, które mogą powstrzymać lub odwrócić zmiany w obrębie błędnika kostnego. Może być jednak wskazane dodatkowe leczenie farmakologiczne, jeżeli zachodzi konieczność poprawy ukrwienia w obrębie ucha wewnętrznego, a także ośrodkowego układu nerwowego.
Związany z otosklerozą niedosłuch leczony jest chirurgicznie w znieczuleniu ogólnym. Podczas operacji otosklerozy możliwe jest przywrócenie prawidłowych funkcji kosteczek słuchowych oraz zmniejszenie niedosłuchu. Rezultatem operacji może być całkowite zniesienie niedosłuchu (poprawa słuchu), jednak efekty zabiegu zależne są m.in. od stopnia uszkodzeń narządu słuchu. Dzięki operacji możliwe jest także zmniejszenie lub całkowite usunięcie innych objawów choroby m.in. szumów usznych i zawrotów głowy.
Podsumowując, otoskleroza jest chorobą narządu słuchu, która prowadzi do zmian w obrębie błędnika kostnego, a także zaburzeń w funkcjonowaniu łańcucha kosteczek słuchowych. Z powodu otosklerozy częściej cierpią kobiety, co może być związane z zachodzącymi w organizmie zmianami hormonalnymi m.in. w okresie ciąży. Otoskleroza rozpoznawana jest podczas badania audiometrycznego, bo wziernikowanie uszu nie ujawnia związanych z tym schorzeniem zmian w obrębie elementów narządu słuchu. Sposobem na zmniejszenie lub całkowite zniesienie objawów otosklerozy jest zabieg chirurgiczny. Możliwości słuchowe chorych pozwalają także poprawić aparaty słuchowe.
Czytaj też:
Choroba Meniere'a. Objawy, przyczyny i leczenie wodniaka błędnika