Nerwiak nerwu słuchowego nie jest często diagnozowanym guzem mózgu. Stanowi około 10% wszystkich zmian rozrostowych, które dotyczą ośrodkowego układu nerwowego. Spośród guzów kąta mostowo-móżdżkowego nerwiak nerwu słuchowego stanowi około 90% patologicznych zmian, które diagnozowane są jako zmiany nabyte oraz wrodzone. Jednostronny nerwiak nerwu słuchowego (nerwiak nerwu ósmego) jest nowotworem łagodnym, który dotyczy 1 na 100 000 osób, więc nie jest często diagnozowaną zmianą o podłożu nowotworowym. Warto wiedzieć, że nowotwór ten może przez dłuższy czas nie być prawidłowo zdiagnozowany, co ma związek z dość niespecyficznymi objawami, które wywołuje.
Co to jest nerwiak nerwu słuchowego?
Wyróżniamy wiele typów nowotworów, które mogą dotyczyć ośrodkowego układu nerwowego. Jednym z nich jest nerwiak nerwu słuchowego, który rozwija się jako zmiana będąca skutkiem choroby genetycznej lub zmiana nabyta. O tym, z jakim rodzajem guza mamy do czynienia, świadczy jego położenie. Jednostronny nerwiak to zmiana nabyta, której rozwojowi sprzyjają czynniki zewnętrzne. Nerwiaki obustronne to jeden z objawów neurofibromatozy typu 1 i 2, która jest deformującą chorobą genetyczną.
W polskojęzycznej literaturze medycznej spotkamy się z kilkoma nazwami, które odnoszą się do guzów kąta mostowo-móżdżkowego. Oprócz nazwy „nerwiak nerwu słuchowego” „guz nerwu VIII”, a także „nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego” możemy spotkać się z nazwą „osłoniak nerwu przedsionkowego” i „nerwiak osłonkowy”.
W przypadku nerwiaków nerwu słuchowego mamy do czynienia z guzem, który powstaje w kącie mostowo-móżdżkowym - to jedna z anatomicznych struktur mózgu. Kąt mostowo-móżdżkowy to silnie unaczyniona i unerwiona przestrzeń zlokalizowana pomiędzy trzema ważnymi strukturami mózgu, czyli półkulą móżdżku, pniem mózgu i piramidą kości skalistej. Kąt mostowo-móżdżkowy znajduje się po obu stronach głowy. W tej lokalizacji przebiegają bardzo ważne struktury nerwowe, czyli m.in. nerw słuchowo-przedsionkowy, nerw trójdzielny oraz nerw błędny. Zaburzenia w tym obszarze, które są skutkiem wzrostu guza, mogą powodować dość nietypowe objawy. Wymagają one wnikliwej diagnostyki, która pozwoli potwierdzić lub wykluczyć obecność zmian nowotworowych w obrębie kąta mostowo-móżdżkowego. Dokładne umiejscowienie nerwiaka nerwu słuchowego to środkowy dół czaszki, gdzie przebiega nerw słuchowy oraz wewnętrzny kanał słuchowy, a także znajdują się inne ważne nerwy i naczynia krwionośne.
Podział guzów kąta mostowo-móżdżkowego
Jak już zostało wspomniane, w obrębie kąta mostowo-móżdżkowego najczęściej rozwijają się nerwiaki. Inne, znacznie rzadziej diagnozowane w tej lokalizacji zmiany to m.in.: perlaki, oponiaki, naczyniaki, tłuszczaki i potworniaki. W wyniku ucisku struktur mózgu guzy kąta mostowo-móżdżkowego mogą doprowadzić do poważnych uszkodzeń w obrębie pnia mózgu (np. spowodować jego przesunięcie), móżdżku (wgłębienie migdałków móżdżku) oraz przebiegających w tej lokalizacji nerwów, które mają za zadanie kontrolowanie wielu czynności życiowych. Obecność guzów kąta mostowo-móżdżkowego może zagrozić zdrowiu i życiu pacjenta, dlatego bardzo ważne jest odpowiednie postępowanie diagnostyczne w przypadku pojawienia się wskazujących na ich obecność objawów. Nie są one specyficzne, bo guzy kąta mostowo-móżdżkowego manifestują się zarówno objawami otologicznymi, jak i neurologicznymi. Nerwiaki nerwu słuchowego to najczęściej nowotwory łagodne, co sprawia, że rozrost guza postępuje stopniowo. Z tego względu objawy mogą być mylnie brane za symptomy innych chorób.
Objawy nerwiaka nerwu słuchowego
Nerwiaki nerwu słuchowego wywołują objawy ze strony narządu słuchu, narządu równowagi, a także dość typowe dla guzów ośrodkowego układu nerwowego objawy neurologiczne.
Do często występujących objawów otologicznych zaliczamy m.in.:
- nasilające się i występujące przewlekle szumy obejmujące niskie częstotliwości,
- postępujący jednostronny lub symetryczny niedosłuch i inne zaburzenia słuchu,
- nagłą utratę słuchu (występuje u niewielkiego odsetka chorych).
Niedosłuch odbiorczy obejmuje najczęściej wysokie częstotliwości i może nasilać się przez lata. Może się zdarzyć, że nerwiak nerwu słuchowego nie wpłynie na funkcjonowanie narządu słuchu, co utrudnia diagnostykę tej zmiany rozrostowej. U niewielkiego odsetka chorych objawy ze strony narządu słuchu nie występują lub są wyjątkowo subtelne, niemal niezauważalne.
Skutkiem rozrostu guza jest także niedowład przebiegających w obrębie kąta mostowo-móżdżkowego nerwów. Do typowych objawów nerwiaka zaliczamy niedowład nerwu twarzowego. Niewielkie zaburzenia czynności nerwu twarzowego przez długi czas mogą zostać niezauważone przez osobę chorą oraz jej otoczenie. Postępujący wzrost guza prowadzi do nasilającego się zaburzenia czynności nerwu twarzowego, czego objawem jest m.in. suchość gałki ocznej. Ucisk nerwu twarzowego wywołuje także zaburzenia smaku oraz inne objawy, które zaliczane są do grupy nietypowych symptomów choroby.
Nerwem, który może być uciskany przez rosnący guz, jest także nerw trójdzielny. Nerwiaki nerwu trójdzielnego oraz inne guzy, które prowadzą do zaburzeń w jego funkcjonowaniu, objawiają się m.in. mrowieniem w obrębie twarzy i pieczeniem języka, powodując postępujący zanik mięśni żucia. Porażenie nerwu twarzowego prowadzi do niedowładu mięśni twarzy oraz opadania kącika ust. Zanik czucia w obrębie twarzy uniemożliwia marszczenie czoła oraz wykonywanie innych ruchów mimicznych.
Inne objawy nerwiaka nerwu słuchowego to np.:
- przewlekłe bóle głowy,
- uczucie kołysania podczas chodzenia,
- utrata równowagi,
- uczucie niestabilności.
W przypadku nerwiaków nerwu słuchowego rzadko pojawiają się typowe zawroty głowy z uczuciem wirowania, które mogą wskazywać na zaburzenia w obrębie nerwu błędnego.
Przyczyny rozwoju nerwiaków nerwu słuchowego
Do czynników zwiększających ryzyko rozwoju nerwiaków nerwu słuchowego zaliczamy m.in.:
- urodzenie dziecka,
- napady padaczkowe,
- nałogowe palenie papierosów.
Leczenie nerwiaków nerwu słuchowego
Leczenie nerwiaków nerwu słuchowego uwzględnia 3 metody postępowania, do których zaliczamy:
- obserwację pacjenta,
- usunięcie guza podczas zabiegu chirurgicznego,
- radioterapię.
W przypadku niewielkich nerwiaków, których stopień ucisku nie powoduje poważnych zaburzeń, wystarczy obserwacja pacjenta. Optymalnym sposobem postępowania w przypadku pacjentów poniżej 45. roku życia, u których guz jest niewielki (do 2,5 cm) i nie występuje niedosłuch, jest obserwacja zmiany. Pozwala ona na rozpatrzenie operacji lub radioterapii, gdy zmiana rozrostowa zacznie się powiększać.
Nieco inaczej wygląda leczenie starszych pacjentów pomiędzy 45. i 65. rokiem życia. W tej grupie wiekowej zalecane jest całkowite wycięcie guza oraz wdrożenie radioterapii. U osób w podeszłym wieku, których stan zdrowia uniemożliwia wykonanie operacji, także stosuje się metodę obserwacji. Dobór terapii zależy m.in. od typu guza. Usunięcie guza u niektórych chorych nie jest możliwe, co ma związek z ryzykiem wystąpienia powikłań oraz uszkodzenia ważnych struktur anatomicznych mózgu. Leczenie staje się bardzo trudne w późnym stadium rozwoju choroby.