Twardzina układowa – choroba autoimmunologiczna, o której niewiele osób słyszało

Tkanka łączna występuje w całym organizmie i pełni wiele ważnych funkcji, dlatego jej schorzenia powodują szereg niebezpiecznych dla zdrowia i nieprzyjemnych dolegliwości. W przypadku twardziny układowej dochodzi do postępujących zaburzeń funkcjonowania narządów wewnętrznych oraz skóry, które spowodowane są zmianami w tkance łącznej o podłożu autoimmunologicznym.

Choroby autoimmunologiczne – co to jest twardzina układowa?

Choroby autoimmunologiczne stanowią zagadkę dla lekarzy i są ogromnym wyzwaniem współczesnej medycyny. Ich przyczyną jest nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna organizmu, który zaczyna niszczyć własne, zdrowe komórki, traktując je jak „wrogów”. W efekcie leczenie tego typu schorzeń jest nie tylko bardzo trudne, ale także długotrwałe.

Choroby tkanki łącznej, do których zaliczana jest twardzina układowa, dotyczą skóry, czyli największego narządu ludzkiego ciała, a także narządów wewnętrznych, bo tkanka łączna stanowi nie tylko podporę dla narządów, ale także jest spoiwem dla budujących je tkanek.

Twardzina układowa powoduje zwłóknienie tkanki łącznej, które objawia się twardnieniem skóry oraz zaburzeniami w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych. Jest to choroba układowa, która oprócz skóry atakuje także kości, stawy, serce, naczynia krwionośne, nerki, płuca oraz przewód pokarmowy. Powoduje to, że obraz kliniczny tej choroby jest bardzo różny i zależy przede wszystkim od jej postaci oraz stopnia zaawansowania zmian.

Twardzina układowa – przyczyny

Nie są znane przyczyny rozwoju twardziny układowej. Lekarze podejrzewają, że choroba ma związek z zaburzeniami o podłożu genetycznym, bo występuje ona przede wszystkim u osób z historią chorób autoimmunologicznych w rodzinie. Inną z przyczyn twardziny układowej mogą być przyczyny hormonalne, jednak i w tym przypadku nie ma pewnych dowodów naukowych, że właśnie tak jest. Wiadomo, że twardzina układowa częściej atakuje kobiety oraz może mieć różny przebieg pod względem stopnia agresywności choroby, a także rozległości powodowanych nią zmian.

Twardzina układowa – objawy

Objawy choroby zależne są od jej postaci. Wyróżniamy:

• postać uogólnioną twardziny układowej – główne objawy to twardnienie skóry na ramionach, udach, dłoniach oraz tułowiu, a także postępujące zmiany naczyniowe i włóknienie narządów wewnętrznych;
  
• postać ograniczoną twardziny układowej – główne objawy to twardnienie skóry na dłoniach i stopach, które postępuje w górę kończyn, ale zwykle nie przekracza granicy stawów kolanowych i stawów łokciowych;
  
• zespół nakładania – objawy twardziny układowej występują wraz z objawami innych chorób tkanki łącznej, czyli np. reumatoidalnego zapalenia stawów lub tocznia rumieniowatego;
  
• twardzinę układową, która przebiega bez zmian skórnych – w tym przypadku choroba atakuje jedynie narządy wewnętrzne.

W przypadku twardziny układowej oprócz widocznego stwardnienia skóry, które utrudnia np. poruszanie palcami, występują także inne objawy choroby m.in.:

• obrzęki dłoni,
  
• przebarwienia objętej chorobą skóry,
  
• charakterystyczny wygląd twarzy (brak mimiki, zanik zmarszczek, problemy z otwieraniem ust i zamykaniem powiek, ułożone promieniście bruzdy wokół ust),
  
• niedokrwienie palców dłoni i stóp tzw. objaw Raynauda, który wywołuje nagły skurcz naczyń krwionośnych,
  
• ból stawów,
  
• bolesne osłabienie siły mięśniowej.

Objawy twardziny układowej dotyczą też zajętych chorobą narządów wewnętrznych i wynikają z ich zwłóknienia. Zależą one od tego, jaki narząd zaatakowała choroba, jednak zawsze upośledzają jego normalne funkcjonowanie, prowadząc do stopniowo postępującej niewydolności nerek, serca, układu oddechowego, układu pokarmowego, a także ograniczenia sprawności fizycznej, która spowodowana jest zmianami w obrębie tkanki kostnej i mięśniowej.