Stwardnienie zanikowe boczne jest przewlekłą chorobą układu nerwowego. Zależnie od przyczyny, a także zajmowanego obszaru, wyróżnia się trzy typy stwardnienia zanikowego bocznego (SLA): jest to postać genetyczna, sporadyczna, a także uszkadzająca mózg (występuje ona bardzo rzadko). Osoby chore nie tracą czucia, a przez to są skazane na ból.
Czym jest stwardnienie zanikowe boczne (SLA)?
Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) to choroba, która dotyczy układu nerwowego. Dochodzi podczas niej do postępowego uszkodzenia komórek nerwowych, które znajdują się w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu, a także korze mózgowej. Są one odpowiedzialne za ruch. Jest to bardzo rzadka choroba, która dotyka 5 na 100 000 osób. Zachorować może człowiek w każdym wieku, jednak najczęściej zdarza się to u osób między 40. a 70. rokiem życia. Średni wiek zachorowania to 60 lat, u 25 procent chorych objawy pojawiają się przed 50. rokiem życia. Przyczyna stwardnienia zanikowego bocznego aktualnie nie jest dokładnie znana, jednak wiadomo, że w 5-10 procentach przypadków ma ona uwarunkowanie genetyczne. Na rozwój tej choroby nieco częściej narażeni są mężczyźni.
Jakie są objawy stwardnienia zanikowego bocznego (SLA)?
Jako główny objaw stwardnienia zanikowego bocznego uznaje się narastające osłabienie mięśni. W zależności od tego, które mięśnie zostaną osłabione jako pierwsze, chory może mieć następujące problemy z codziennym funkcjonowaniem:
- osłabienie mięśni rąk – wypadanie przedmiotów z rąk, problemy z otwieraniem słoików lub zapinaniem guzików,
- osłabienie kończyn dolnych – potykanie się, „podwijanie” się stopy w trakcie chodzenia.
W zaawansowanej fazie choroby dochodzi do niedowładu wszystkich czterech kończyn, a także zaburzeń mowy i połykania. Występuje również niewydolność oddechowa, która jest spowodowana osłabieniem mięśni oddechowych. Dochodzą do tego także kłopoty z mową (chory mówi niewyraźnie, mowa jest spowolniona) oraz z przeżuwaniem i połykaniem pokarmów (mogą występować zakrztuszenia).
Podczas stwardnienia zanikowego bocznego mogą pojawić się także fascykulacje – są to zrywania mięśni, które objawiają się poprzez drganie, falowanie mięśni. Chory może mieć także wrażenie, jakby pod jego skórą chodziły robaki. Dochodzi też do częstego kurczenia się mięśni. W trakcie tej choroby występują również u chorego reakcje emocjonalne, które nie są od niego zależne, na przykład śmiech lub płacz (który może być nieadekwatny do sytuacji). Osoba chora zdaje sobie sprawę z tego, jednak nie ma możliwość kontroli.
Stwardnienie zanikowe boczne – diagnoza
Jeśli pojawią się opisane powyżej objawy – pacjent niezwłocznie powinien udać się do lekarza. Ten skieruje go na dalszą diagnostykę oraz rozpoczęcie leczenia neurologicznego. Diagnozę rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego, a także oceny neurologicznej siły mięśni (twarzy i kończyn), napięcia mięśniowego, odruchów. Na takiej podstawie bardzo rzadko można jednak rozpoznać stwardnienie zanikowe boczne – zazwyczaj dzieje się to, gdy choroba jest już w zaawansowanej fazie. Na wczesnym etapie jej rozpoznanie może być trudne i wymaga dodatkowych badań, takich jak:
- badania laboratoryjne krwi,
- badania obrazowe (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny),
- badanie elektrofizjologiczne (EMG),
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jak wygląda leczenie SLA?
Stwardnienie zanikowe boczne należy do chorób postępujących i nieuleczalnych. Aktualnie nie istnieją skuteczne metody, mogące zatrzymać chorobę. Możliwe jednak jest leczenie objawowe, które skupia się na łagodzeniu lub likwidowaniu niektórych objawów tej choroby. W leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego niezwykle istotną rolę odgrywa także rehabilitacja, która powinna być dostosowana do stanu pacjenta. Pomocne są także odpowiednie ćwiczenia oddechowe oraz terapia logopedyczna. U chorych, którzy mają duże problemy z połykaniem, zalecane jest założenie przezskórnej endoskopowej gastrostomii (PEG). Z kolei u pacjentów mających problemy z oddychaniem stosuje się wentylację nieinwazyjną (metoda wspomagania oddychania).
Czytaj też:
Polacy boją się tych chorób jak ognia. Mimo to lekceważą objawy i unikają badań profilaktycznychCzytaj też:
Czym jest zespół Moerscha-Woltmanna, z którym zmaga się Celine Dion?