Rak serca – częstotliwość występowania, charakterystyka i leczenie

Rak serca po raz pierwszy został zdiagnozowany w 1862 roku. Pierwsza operacja guza serca, która zakończyła się powodzeniem, przeprowadzona została w 1954 roku u osoby dorosłej. Ze względu na postęp medycyny oraz dostępność nowoczesnych metod diagnostycznych, rak serca może być stosunkowo wcześnie wykryty i skutecznie leczony; niegdyś guzy serca wykrywane były przede wszystkim podczas badań sekcyjnych. Obecnie stosowana diagnostyka obrazowa pozwala na zlokalizowanie guza niezależnie od stopnia zaawansowania nowotworu, gdy nie wywołuje on zaburzeń rytmu serca oraz innych objawów.

U dzieci i osób dorosłych diagnozowane są zarówno pierwotne, niezłośliwe, pojedyncze i wolno rosnące guzy serca, jak i guzy pierwotne złośliwe. Guzy, które powstają na skutek przerzutów z innego, zaatakowanego przez chorobę nowotworową organu lub układu diagnozowane są przede wszystkim u osób dorosłych.

Czy nowotwory serca są częste?

Prowadzone statystyki jednoznacznie wskazują, że nowotwory serca nie należą do grupy często diagnozowanych schorzeń. Stanowią one zaledwie 0.0017% wszystkich nowotworów, jednak badania wskazują, że częściej nowotwory serca dotyczą dzieci – w grupie małych pacjentów stanowią one około 0,08% wszystkich chorób nowotworowych.

Niezwykle rzadkie, w każdej grupie wiekowej, są pierwotne nowotwory serca, czyli guzy, które powstają w mięśniu sercowym. Częściej w sercu powstają odległe przerzuty nowotworowe.

W większości przypadków, wśród nielicznych nowotworów serca, diagnozowane są niezłośliwe nowotwory serca, czyli:

• mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma),
• włókniak (fibroma),
• śluzak (myxoma),
• potworniak (teratoma),
• naczyniak (angioma),
• tłuszczak (lipoma).

Może się zdarzyć, że w obrębie mięśnia sercowego rozwiną się nie tylko pierwotne zmiany łagodne, ale również pierwotne nowotwory złośliwe, jednak są one diagnozowane jeszcze rzadziej niż niezłośliwe nowotwory serca. W przypadku złośliwych nowotworów serca, zarówno pierwotnych, jak i guzów, które związane są z przerzutami, trzeba liczyć się z gorszymi rokowaniami. Zdarza się, że w obrębie łagodnego guza mogą pojawić się także komórki nowotworu złośliwego.

Charakterystyka najczęściej diagnozowanych niezłośliwych pierwotnych nowotworów serca

Mięśniaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyoma)

Pierwotny rak serca częściej diagnozowany jest u dzieci. Największy odsetek diagnozowanych zmian nowotworowych w mięśniu sercowym stanowią mięśniaki prążkowanokomórkowe, które mogą rozwinąć się już u noworodków. Zwykle rozpoznawane są u maluchów, które nie ukończyły 3. roku życia, jednak zdarza się, że guzy łagodne ujawniane są w dorosłym życiu, co ma związek z ich niewielkim rozmiarem oraz brakiem uciążliwych objawów choroby. Dzięki możliwościom, jakie daje nowoczesna diagnostyka obrazowa, mięśniaki prążkowanokomórkowe mogą być ujawnione jeszcze na etapie życia płodowego podczas USG, które wykonywane jest po 22. tygodniu ciąży. Zmiany te mogą być jednym z objawów stwardnienia guzowatego. W przypadku dzieci, u których zdiagnozowano mięśniaki prążkowanokomórkowe, może dojść do samoistnego zmniejszenia się guzów nowotworowych.

Mięśniaki prążkowanokomórkowe to guzy mnogie o charakterystycznym wyglądzie. Zmiany te mają postać szaro-białawych guzków i wywodzą się z przegrody międzykomorowej lub ściany komory serca. Rzadziej guzy ujawniane są w przedsionkach serca i mięśniach brodawkowatych.

Włókniaki (fibroma)

Włókniaki serca są diagnozowane rzadziej niż mięśniaki prążkowanokomórkowe. Zmiany te zwykle zlokalizowane są w lewej komorze serca lub w lewej przegrodzie międzykomorowej, jednak zdarza się, że włókniaki powstają w ścianie prawej komory serca oraz prawym przedsionku. Guzy te nie przeobrażają się w nowotwór złośliwy.

Śluzaki (myxoma)

Śluzaki to łagodne guzy nowotworowe, które częściej diagnozowane są u osób dorosłych. Zaliczamy je do grupy guzów mnogich, które powstają w wielu miejscach jednocześnie, jednak w większości przypadków, wykrywane są w lewym przedsionku serca. Charakterystyczna dla śluzaków jest tendencja do nawrotów oraz przeobrażania się w guzy o charakterze złośliwym.

Powyższe łagodne nowotwory serca występują najczęściej. Mięśniaki i włókniaki serca to zmiany rozwijające się przede wszystkim u dzieci; śluzaki zwykle diagnozowane są u osób dorosłych. Łagodne guzy pierwotne mogą przez długi czas nie wywoływać objawów, które skłoniłyby do wykonania badań diagnostycznych. Możliwe jest wykrycie pierwotnych nowotworów serca jeszcze na etapie badań płodu, co znacząco wpływa na rokowania małych pacjentów, pozwalając na wczesne rozpoczęcie leczenia i uniknięcie zaburzeń rozwojowych, które mogą mieć związek z obecnością guza.

Charakterystyka najczęściej diagnozowanych pierwotnych nowotworów złośliwych serca

Zmiany w sercu o charakterze złośliwym diagnozowane są bardzo rzadko zarówno u niemowląt i dzieci, jak i osób dorosłych. Wśród nowotworów złośliwych serca dominują mięsaki, które charakteryzują się szybkim przyrostem, co powoduje, że rokowania pacjentów są niekorzystne na każdym etapie wykrytej choroby. Do najczęściej diagnozowanych złośliwych guzów serca, zaliczamy:

• mięśniaki poprzecznie prążkowane mięsakowe (rhabdomyosarcoma),
• tłuszczaki mięsakowe (liposarcoma),
• naczyniaki mięsakowate (angiosarcoma, hemangiosarcoma).

Przerzuty nowotworowe do serca

Obecność przerzutów w mięśniu sercowym, jest typowa dla kilku nowotworów. W szczególności pojawiają się one w zaawansowanej chorobie nowotworowej, dlatego tak ważna jest profilaktyka oraz konsultowanie z lekarzem każdej dolegliwości, która nie mija po zastosowaniu dostępnych bez recepty leków lub systematycznie nawraca.

Przerzuty do serca na skutek choroby nowotworowej, która rozwinęła się w innym narządzie lub układzie organizmu, są sporadycznie diagnozowane u dzieci. W przypadku osób dorosłych występują niemal 50% częściej niż nowotwory pierwotne serca. W tej grupie dominują przerzuty pochodzenia mięsakowego, które lokalizują się w prawej komorze serca lub na zastawce trójdzielnej.

Źródłem przerzutów do serca jest najczęściej:

• rak płuca,
• rak jelita grubego,
• rak żołądka,
• rak piersi,
• czerniak złośliwy.

Przerzuty do serca mogą również powodować nowotwory układu krwiotwórczego i inne nowotwory w zaawansowanym stadium. Stanowią one bezpośrednie zagrożenie dla zdrowia i życia, prowadząc do m.in. powstawania skrzeplin, a także szybko postępującej niewydolności serca.

Większość chorób nowotworowych ma związek z naszym trybem życia oraz codziennymi nawykami, dlatego bardzo ważne jest minimalizowanie ryzyka związanego z ich rozwojem. Powinniśmy pamiętać, że zarówno odpowiednio skomponowana dieta, jak i codzienna aktywność oraz rezygnacja z używek, mogą zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby nowotworowej nawet o kilkadziesiąt procent. Co więcej, wykrycie schorzenia w bardzo wczesnej lub wczesnej fazie rozwoju znacząco zwiększa szansę na całkowite wyleczenie, a także pozwala uniknąć komplikujących leczenie i zmniejszających rokowania przerzutów.

Objawy nowotworów serca

Nowotwór serca nie zawsze wywołuje specyficzne objawy, które skłaniają do wizyty u lekarza. Objawy raka serca zależne są m.in. od:

• rodzaju guza (pojedynczy guz, guz mnogi),
• wielkości zmiany nowotworowej,
• lokalizacji guza.

Pojedynczy guz niezłośliwy, który rośnie powoli i zlokalizowany jest w ścianie komory serca, może powodować, że choroba przebiega w bezobjawowy lub skąpoobjawowy sposób. Objawy raka serca zależne są także od tego, czy guz nacieka okoliczne tkanki oraz zaburza działanie układu bodźcoprzewodzącego.

Zdarza się, że guz nie blokuje drogi napływu i odpływu krwi, jednak ze względu na swoją wielkość prowadzi do rozwoju niewydolności komorowej lub przedsionkowej.

Objawy nowotworów serca ze strony mięśnia sercowego to m.in.:

• słyszalne podczas badania stetoskopem szmery w klatce piersiowej (przede wszystkim u niemowląt i małych dzieci),
• ból i ucisk w klatce piersiowej,
• kołatania serca,
• migotanie zastawek serca,
• częste omdlenia,
• zaburzenia rytmu serca,
• zwężenie zastawki mitralnej,
• zatory płucne,
• nadciśnienie płucne,
• sinica.

U chorych występują także inne objawy guza, czyli objawy ogólnoustrojowe m.in.:

• utrata apetytu,
• utrata masy ciała,
• osłabienie,
• nawracająca gorączka,
• zmiany skórne,
• męczliwość,
• niedotlenienie organizmu na skutek niewydolności serca,
• spłycenie oddechu,
• bóle stawów,
• duszność podczas wysiłku i napadowa duszność nocna.

W przypadku dzieci do objawów nowotworów serca zalicza się przede wszystkim sinicę, spowolniony wzrost, spowolnione przybieranie na wadze lub utratę masy ciała, zaburzenia rozwoju, a także problemy z oddychaniem. Zdarza się, że niewykryte guzy pierwotne, które rozwinęły się jeszcze w życiu płodowym lub w pierwszych tygodniach i miesiącach życia, prowadzą do nagłej śmierci niemowlęcia np. podczas snu.

Jak diagnozuje się nowotwór serca?

Diagnostyka raka serca uwzględnia m.in. echo serca, tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny. Dobór metody diagnostycznej zależny jest m.in. od rodzaju guza, bo nie każda zmiana o charakterze nowotworowym jest widoczna w badaniu RTG klatki piersiowej lub powoduje zmiany w pracy serca, które są widoczne podczas badania EKG.