Ziarnica złośliwa – objawy, przyczyny i diagnostyka

Diagnoza „ziarnica złośliwa” nie musi być wyrokiem. W przypadku wszystkich chłoniaków mamy do czynienia ze znacznym ryzykiem, które związane jest z powstawaniem zmian w węzłach limfatycznych oraz narządach układu limfatycznego i narządach pozalimfatycznych, jednak nowoczesna medycyna pozwala na ich skuteczne leczenie. Jest ono możliwe m.in. dzięki zastosowaniu różnych terapii, które mają na celu zniszczenie komórek nowotworu.

Rokowania zależne są jednak m.in. od stadium zaawansowania choroby, dlatego powinniśmy poznać objawy, które wskazują na rozwój ziarnicy złośliwej oraz innych chłoniaków. Pozwoli to na rozpoczęcie diagnostyki, zanim dojdzie do powstania przerzutów oraz znacznego zmniejszenia się szansy na wyleczenie.

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – co warto wiedzieć na temat tej choroby?

Ziarnica złośliwa to jeden z rodzajów chłoniaków. Nowotwory te wywodzą się z komórek układu chłonnego, czyli limfocytów. Chłoniak Hodgkina może powodować pojawienie się guzów w różnej lokalizacji. Są one umiejscowione w węzłach chłonnych, skąd nieprawidłowo dzielące się komórki nowotworowe wędrują wzdłuż naczyń chłonnych po organizmie, powodując przerzuty. Chłoniak Hodgkina może zaatakować węzły chłonne na szyi, węzły chłonne klatki piersiowej i powodować przerzuty do innych grup węzłów chłonnych, które znajdują się m.in. w pachwinach i w obrębie jamy brzusznej. Atakuje również narządy jamy brzusznej np. śledzionę, która jest narządem limfatycznym.

Zaatakowanie przez komórki nowotworu narządu limfatycznego wskazuje na postęp choroby i obserwowane jest w stadium IIa i w stadium III ziarnicy złośliwej. W IV stadium zaawansowania choroby komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w organizmie poprzez naczynia włosowate, prowadząc do zajęcia m.in. szpiku kostnego i wywołując powiększenie wątroby.

Postacie choroby

Komórki nowotworowe w przebiegu ziarnicy złośliwej powstają z limfocytów B. Wyróżniamy dwie postaci tej choroby, czyli ziarnicę złośliwą klasyczną - klasyczny chłoniak Hodgkina (cHL) i ziarnicę złośliwą guzkową z przewagą limfocytów (NLPHL). Ziarnica złośliwa klasyczna stanowi 90% wszystkich diagnozowanych przypadków tej choroby, występując w 4 podtypach histologicznych. W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się przede wszystkim przypadki klasycznego chłoniaka Hodginga w typie stwardnienia guzowatego, który stanowi ponad 70% wszystkich diagnozowanych przypadków. Do grupy krajów wysoko rozwiniętych zaliczamy m.in. kraje Europy Zachodniej.

Kto choruje?

Stwardnienie guzowate najczęściej dotyczy osób młodych - szczyt zachorowań przypada na okres nastoletni, jednak choroba ta może ujawnić się także u osób dorosłych. Typowym objawem cHL jest powiększenie węzłów chłonnych szyi i w klatce piersiowej. Drugą często diagnozowaną postacią cHL jest postać mieszanokomórkowa, która powoduje powiększenie węzłów chłonnych w różnych obszarach ciała. Wyróżniamy także klasycznego chłoniaka Hodgkina w postaci bogatej oraz ubogiej w limfocyty.

W przypadku klasycznej postaci ziarnicy złośliwej oraz postaci guzkowej zmiany początkowo zlokalizowane są w węzłach chłonnych, co powoduje ich powiększenie, któremu nie towarzyszy ból. W przypadku nowotworów układu limfatycznego we wczesnych stopniach zaawansowania obserwowane jest powiększenie węzłów chłonnych, które zlokalizowane są po tej samej stronie przepony.

Chłoniak Hodgkina – objawy

Objawy ziarnicy złośliwej mogą być niespecyficzne, co sprawia, że choroba przez długi czas nie jest leczona. W pierwszym stadium choroby brak jest typowych objawów ogólnoustrojowych, które są najczęstszą przyczyną wizyty u lekarza.

Do pierwszych objawów ziarnicy złośliwej zaliczamy przede wszystkim:

• powiększenie się jednego węzła chłonnego,
• powiększenie się jednej grupy węzłów chłonnych,
• pojedynczy guz pozawęzłowy bez zajęcia węzłów chłonnych.

Objawy te pojawiają się w I stadium zaawansowania choroby. Powiększone węzły chłonne nie bolą i stają się nieruchome; mogą być przez dłuższy czas niewyczuwalne pod skórą podczas badania palpacyjnego, gdy są położone głęboko. Powiększenie węzłów chłonnych nie jest jedynym objawem choroby w jej wczesnym stadium.

U niektórych chorych mogą systematycznie nawracać m.in.:

• gorączka,
• nocne poty,
• dyskomfort w obrębie klatki piersiowej lub w jamie brzusznej (jeżeli w tych lokalizacjach utworzył się guz).

Czasami u chorych pojawiają się niegroźne objawy grypopodobne, które dość szybko mijają. Na ziarnicę złośliwą mogą również wskazywać:

• nasilające się zmęczenie,
• utrata apetytu,
• utrata masy ciała,
• świąd skóry.

Objawy dotyczą narządów, które zlokalizowane są niedaleko powiększonych węzłów chłonnych lub narządu zajętego procesem nowotworowym np. w przypadku powiększenia węzłów chłonnych klatki piersiowej, często występuje duszność, a powiększenie węzłów chłonnych na szyi może powodować trudności z przełykaniem, kaszel i ból gardła. Do charakterystycznych objawów ziarnicy zalicza się także ból węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu.

Co jest charakterystyczne dla objawów chłoniaka Hodgkina?

Szybkość narastania objawów chorobowych zależy od postępu choroby. Początkowo objawy narastają stopniowo, jednak w momencie, gdy dochodzi do zajęcia narządów limfatycznych i narządów pozalimfatycznych, zaczynają się nasilać.

Dość charakterystycznymi objawami ziarnicy złośliwej, które nasilają się wraz z postępem choroby, są świąd skóry i towarzyszące mu zmiany skórne oraz chudnięcie - chłoniak prowadzi do 10% utraty masy ciała w zaledwie 6 miesięcy przy stosowaniu normalnej diety. Postępujące zmiany w węzłach chłonnych prowadzą także do pojawienia się innych objawów ogólnych m.in. częstego nawracania gorączki i pojawienia się przewlekłego zmęczenia. Nowotwór w kolejnych stadiach powoduje również zmiany w morfologii krwi.

Ziarnica złośliwa to dość podstępny rodzaj nowotworu, bo w najwcześniejszych stadiach choroby objawia się jedynie limfadenopatią i nie występują objawy ogólne. Wszystkie chłoniaki cechują się początkowo jedynie powiększeniem węzłów chłonnych, co opóźnia postawienie diagnozy. W większości przypadków choroby, mamy do czynienia z jej wykryciem w zaawansowanym lub bardzo zaawansowanym stadium.

Ziarnica złośliwa – przyczyny

Ziarnica złośliwa to pierwszy z odkrytych nowotworów. Choć choroba ta badana jest od wielu dekad, to nadal nie zostały poznane jej przyczyny. Wyodrębniono jednak kilka czynników ryzyka, które mogą prowadzić do zachorowania na ten typ chłoniaka. Jednym z nich jest wiek - ziarnica złośliwa najczęściej atakuje osoby młode około 20. i 30. roku życia, a także osoby po 50. roku życia. Na ziarnicę złośliwą znacznie częściej chorują mężczyźni.

Choć nie w każdym przypadku występuje rodzinnie, to o genetycznym jej podłożu może świadczyć zwiększona zachorowalność na ten typ chłoniaka u rodzeństwa osoby chorej. Rodzeństwo pacjenta chorego tej samej płci jest obarczone 10-krotnie większym ryzykiem zachorowania na ziarnicę złośliwą. Czynnikiem rozwoju chłoniaka Hodgkina jest także wirusem EBV. Zachorowanie na wywołującą mononukleozę zakaźną chorobę jest jednym z czynników ryzyka, bo genom wirusa obecny jest w wielu próbkach pobranych z węzłów chłonnych.

Ziarnica złośliwa jako nowotwór wtórny

Ziarnica złośliwa może także rozwinąć się jako nowotwór wtórny na skutek stosowania leków immunosupresyjnych i po przeszczepach narządów. Czynnikiem ryzyka jest również zakażenie wirusem HIV. Co ciekawe, ziarnica złośliwa częściej występuje u osób z wyższym statusem ekonomicznym - większość przypadków diagnozowanych jest w krajach wysoko rozwiniętych, co może mieć związek z działaniem czynników środowiskowych.

Inne czynniki ziarnicy złośliwej

Inne czynniki, które mogą powodować rozwój ziarnicy złośliwej to m.in.:

• palenie papierosów,
• kontakt z substancjami chemicznymi,
• promieniowanie jonizujące.

Ważne! Ziarnica złośliwa nie jest w żadnym stopniu chorobą zakaźną i nie wymaga izolacji chorych! Występowanie zmian skórnych oraz świądu może powodować niepokój otoczenia chorego, jednak jest on całkowicie nieuzasadniony.

Diagnostyka ziarnicy złośliwej

Podejrzenie ziarnicy złośliwej lub innego chłoniaka wymusza przeprowadzenie różnych badań laboratoryjnych oraz badań obrazowych. Bardzo ważny jest także wywiad z pacjentem, który pozwala zebrać informacje na temat występujących objawów oraz rodzinnej historii chorób.

Na etapie diagnostyki choroby wykonuje się m.in.:

• pełne badanie morfologiczne krwi,
• odczyn Biernackiego,
• badanie biochemiczne (z uwzględnieniem fosfatazy zasadowej, albumin, dehydrogenazy mleczanowej),
• badania obrazowe (prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badanie endoskopowe przewodu pokarmowego).

Bardzo ważna dla postawienia właściwej diagnozy jest także biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, która pozwala pobrać materiał do badania histopatologicznego, jeżeli nie doszło do pobrania węzła chłonnego.

Leczenie ziarnicy złośliwej – dostępne metody leczenia

W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się przede wszystkim nowoczesne leczenie skojarzone. Dzięki niemu uzyskano zasadniczą poprawę wyników leczenia pacjentów w zaawansowanym stadium choroby. Leczenie skojarzone to nie jedyna metoda walki z ziarnicą złośliwą. Nowoczesne terapie uwzględniają również chemioterapię, a także przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. Czasami dochodzi do włączenia radioterapii.

Podsumowanie

Ziarnica złośliwa jest poważną chorobą układu limfatycznego, która powoduje powstawanie guzów nowotworowych w węzłach chłonnych, tkance limfatycznej, narządach limfatycznych oraz narządach pozalimfatycznych. Diagnozowana jest najczęściej u młodych dorosłych oraz u osób po 50. roku życia. Częściej dotyczy płci męskiej i może występować rodzinnie u rodzeństwa chorego tej samej płci. Czynniki wpływające na rozwój tego chłoniaka nadal nie zostały poznane. Ziarnica złośliwa może mieć związek z niektórymi zakażeniami wirusowymi.

Na początkowym etapie choroby ziarnica złośliwa nie wywołuje objawów ogólnych, prowadząc jedynie do powiększenia węzłów chłonnych, co utrudnia jej diagnostykę. Do typowych objawów ziarnicy złośliwej zaliczamy m.in. świąd całego ciała, występowanie charakterystycznej wysypki, jak również chudnięcie i nocne poty. Ziarnicę diagnozuje się na podstawie badania histopatologicznego pobranego wycinka chorej tkanki lub węzła chłonnego, licznych badań obrazowych i badań laboratoryjnych.

W ostatnich latach znacząco zwiększyła się mediana przeżycia pacjentów z ziarnicą złośliwą, co ma związek ze stosowaniem nowoczesnego leczenia skojarzonego. Pozwala ono zwalczyć komórki nowotworowe i ograniczyć ryzyko związane z powstawaniem przerzutów.

Czytaj też:
Chłoniak grudkowy – stopnie zaawansowania choroby, objawy i leczenie