Białaczka limfoblastyczna – przyczyny, objawy i leczenie

Wspólną nazwą „białaczka” określa się grupę chorób nowotworowych krwi, które rozwijają się na skutek upośledzenia działania układu krwiotwórczego. Białaczka prowadzi do nieprawidłowego rozrostu komórek krwiotwórczych, które obecne są m.in. w szpiku kostnym. Powstające w organizmie komórki nowotworowe zaburzają funkcjonowanie układu krwiotwórczego, uniemożliwiając utrzymanie prawidłowej liczby białych krwinek, czerwonych krwinek oraz płytek krwi.

Rodzaje białaczki

Zaburzenia dotyczące liczby leukocytów, erytrocytów oraz płytek krwi skutkują występowaniem charakterystycznych objawów i odchyleń w wynikach morfologii krwi. Wyróżniamy cztery podstawowe rodzaje białaczki o ostrym i przewlekłym przebiegu. Ostra białaczka rozwija się nagle, a jej objawy szybko zwiększają swoje nasilenie. W tym przypadku mamy do czynienia z chorobami, które mogą w bardzo krótkim czasie doprowadzić do zgonu. Białaczka przewlekła jest chorobą, której objawy stopniowo narastają. Powolny postęp choroby wpływa na rokowania pacjentów.

Rodzaje białaczki to:

• ostra białaczka szpikowa,
• ostra białaczka limfoblastyczna,
• przewlekła białaczka szpikowa,
• przewlekła białaczka limfocytowa.

W przypadku ostrej białaczki szpikowej, ostrej białaczki limfoblastycznej oraz przewlekłej białaczki limfocytowej występują liczne podrodzaje choroby.

Białaczki szpikowe to choroby, które dotyczą szpiku kostnego i krwi. W tym przypadku komórki nowotworowe powstają z komórek odpowiedzialnych za wytwarzanie składników morfotycznych krwi, z wyjątkiem limfocytów. Białaczka limfoblastyczna dotyczy szpiku kostnego, krwi oraz węzłów chłonnych. W tym przypadku komórki nowotworowe wywodzą się z komórek odpowiedzialnych za produkcję limfocytów.

Białaczka limfoblastyczna, która może wywodzić się z różnych limfocytów (limfocytów pre-B, limfocytów B i limfocytów T), to najczęstszy nowotwór wieku dziecięcego. Rzadko diagnozowana jest u osób dorosłych. Warto dowiedzieć się więcej na temat przyczyn ostrej białaczki limfoblastycznej i objawów, które mogą wskazywać na ten rodzaj nowotworu krwi.

Czym różnią się ostre białaczki i przewlekłe białaczki?

Ostra białaczka i białaczka przewlekła różnią się pod wieloma względami. Istotną różnicą w przypadku białaczek ostrych i białaczek przewlekłych jest ich przebieg oraz rodzaj komórek, z których wywodzą się patologicznie zmienione komórki nowotworowe.

Ostra białaczka szpikowa i ostra białaczka limfoblastyczna to choroby o nagłym początku i szybkim przebiegu. Ostra białaczka najczęściej dotyka komórki, które nie są jeszcze rozwinięte.

Przewlekła białaczka jest chorobą, która rozwija się z częściowo rozwiniętych komórek. Początkowo niewielkie nasilenie objawów przewlekłej białaczki powoduje, że choroba może nie zostać przez dłuższy czas zdiagnozowana. Co ważne – istotną rolę w diagnostyce każdej białaczki odgrywają systematyczne badania krwi. Morfologię krwi należy wykonywać w celach profilaktycznych co najmniej raz w roku.

Do grupy ostrych białaczek zaliczają się:

• ostra białaczka szpikowa – choroba ta rozwija się z komórek szpikowych,
• ostra białaczka limfoblastyczna – choroba rozwija się z limfocytów, atakując krew, szpik kostny i węzły chłonne.

Do grupy przewlekłych białaczek zaliczają się:

• przewlekła białaczka szpikowa – choroba rozwija się z komórek linii granulocytowej,
• przewlekła białaczka limfocytowa – choroba rozwija się z limfocytów B.

Ze względu na różnice dotyczące rodzaju komórek, z których wywodzą się poszczególne białaczki, a także stopnia ich dojrzałości i przebiegu nowotworów krwi, każda z białaczek wymaga odpowiedniego leczenia, które dopasowane jest do jej rodzaju, a także wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Ostra białaczka limfoblastyczna – podstawowe informacje

Ostra białaczka limfoblastyczna atakuje m.in. krew i szpik kostny. Na skutek choroby pojawia się nadprodukcja niedojrzałych krwinek białych. Na ostrą białaczkę limfoblastyczną często wskazują nawracające infekcje, objawy anemii np. bladość powłok skórnych i błon śluzowych, samoczynnie powstające krwiaki i siniaki, a także nawracające krwawienia z nosa i dziąseł. Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej związane są z brakiem odpowiedniej ilości komórek krwi, których nie jest w stanie wytworzyć szpik kostny. W przebiegu choroby występuje niedobór transportujących m.in. tlen czerwonych krwinek, uczestniczących w reakcjach odpornościowych prawidłowych krwinek białych oraz odpowiadających za przebieg procesu krzepnięcia płytek krwi. Wraz z krwią komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się na ważne narządy wewnętrzne (wątroba, śledziona) oraz węzły chłonne. Co ważne – w przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej rzadko obserwowane jest tworzenie się guzów w narządach. Zmiany chorobowe związane są z nieprawidłową ilością komórek krwi, które nie pełnią we właściwy sposób swoich funkcji.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest rakiem, czyli nowotworem złośliwym, który powoduje, że w organizmie pojawia się bardzo duża liczba niedojrzałych limfocytów. Niedojrzałe limfocyty nie mogą w prawidłowy sposób pełnić swojej funkcji, czego skutkiem są m.in. nawracające infekcje.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej nie zostały dokładnie poznane. Większość przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej dotyczy dzieci w wieku 2-5 lat. W przypadku osób dorosłych ostra białaczka limfoblastyczna najczęściej diagnozowana jest pomiędzy czwartą i piątą dekadą życia.

Ważne! Białaczka jest chorobą, na którą wskazują zmiany w morfologii krwi. Mogą one zostać wykryte dzięki systematycznym badaniom profilaktycznym. Niestety, ostra białaczka limfoblastyczna może rozwinąć się w zaledwie kilka dni. Nagły początek i agresywny przebieg choroby jeszcze niedawno wiązał się z bardzo złymi rokowaniami. Obecnie stosowane metody leczenia wpłynęły na rokowania pacjentów, dzięki czemu nawet 80% dzieci i 30-40% osób dorosłych, wraca do zdrowia.

Jakie zmiany w organizmie powoduje ostra białaczka limfoblastyczna?

Na skutek zmian o podłożu nowotworowym szpik kostny wytwarza limfocyty, które nie dojrzewają prawidłowo. Zmiany w procesie wytwarzania komórek układu odpornościowego wpływają na funkcjonowanie całego organizmu. Niekontrolowane podziały zmienionych komórek w szpiku kostnym powodują, że zdrowe komórki krwi nie pełnią w prawidłowy sposób swoich funkcji – zostają wyparte przez namnażające się w szybkim tempie limfoblasty, czego skutkiem są m.in.:

• zaburzenia związane z niedotlenieniem i niedostatecznym odżywieniem komórek i tkanek, które związane są ze zbyt małą liczbą czerwonych krwinek;
• zaburzenia odporności, które związane są z brakiem odpowiedniej ilości dojrzałych, zdolnych do obrony organizmu krwinek białych;
• zaburzenia w procesie krzepnięcia, którego prawidłowy przebieg warunkuje odpowiednia liczba płytek krwi.

W ostrej białaczce limfoblastycznej nie dochodzi jedynie do zaburzeń w funkcjonowaniu układu krwiotwórczego. Limfoblasty uwalniane są do krwioobiegu i wraz z krwią atakują m.in. narządy ośrodkowego układu nerwowego, układu pokarmowego i układu moczowego, wywołując zaburzenia w ich funkcjonowaniu. Niedojrzałe limfoblasty gromadzą się również w obrębie węzłów chłonnych.

Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci

Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci stanowi wyzwanie dla lekarzy, jednak z roku na rok zwiększa się odsetek małych pacjentów, u których leczenie pozwala na uzyskanie remisji.

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszym nowotworem u dzieci – szacuje się, że stanowi około 75-80% wszystkich białaczek, które diagnozowane są u niemowląt, małych dzieci i młodzieży do 15. roku życia. Szczyt zachorowań przypada pomiędzy 2 i 5 rokiem życia. Ostra białaczka limfoblastyczna może wywodzić się z różnych typów limfocytów. U dzieci najczęściej diagnozuje się ostrą białaczkę limfoblastyczną z limfocytów pre-B. System klasyfikacji ostrej białaczki limfoblastycznej uwzględnia wytyczne WHO.

Oprócz ostrej białaczki limfoblastycznej z limfocytów pre-B, w których zmiany zachodzą na wczesnym etapie rozwoju szpiku kostnego, wyróżniamy również:

• ostrą białaczkę limfoblastyczną z limfocytów B – zmiany nowotworowe dotyczą w tym przypadku rozwijających się limfocytów. Choroba ta stanowi 3-5% wszystkich przypadków białaczki limfoblastycznej;
• ostrą białaczkę limfoblastyczną z limfocytów T – ten rodzaj białaczki limfoblastycznej diagnozowany jest u 20-25% chorych. Ostra białaczka limfoblastyczna powoduje zmiany w rozwijających się limfocytach linii T. Diagnozowana jest w trzech typach, w zależności od stopnia dojrzałości zaatakowanych przez nowotwór komórek. Typowy przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej z limfocytów T charakteryzuje się zajęciem ośrodkowego układu nerwowego, a także zmianami w morfologii krwi obwodowej – badanie krwi ujawnia bardzo wysoką liczbę limfocytów.

Ostra białaczka limfoblastyczna – przyczyny

Nie zostały poznane przyczyny rozwoju białaczek. Wyodrębniono jednak czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania. Bezpośrednią przyczyną rozwoju choroby są patologicznie zmienione komórki macierzyste, z których powstają komórki białaczkowe. Do mutacji w obrębie komórek, z których rozwijają się białaczki, może dojść spontanicznie lub pod wpływem działania czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Część czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju białaczki to czynniki modyfikowalne.

Możliwe przyczyny rozwoju białaczki to m.in.:

• czynniki genetyczne,
• czynne i bierne palenie papierosów,
• oddziałujące na organizm substancje chemiczne np. z nawozów sztucznych i środków ochrony roślin,
• promieniowanie jonizujące,
• zaburzenia hormonalne,
• niektóre choroby szpiku kostnego,
• wrodzone i nabyte zaburzenia odporności.

Najczęściej nie jest możliwe ustalenie przyczyny rozwoju białaczki. Zwiększone ryzyko zachorowania dotyczy m.in. osób, u których zostały zdiagnozowane niektóre zespoły wad wrodzonych np. zespół Downa.

Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej nie są charakterystyczne, jednak czujność powinno wzbudzić ich nagłe pojawienie się i znaczne nasilenie związanych z chorobą dolegliwości. Niepokojące objawy białaczki często mylone są m.in. z objawami chorób wirusowych. Pierwsze objawy białaczki limfoblastycznej to m.in.:

• anemia (niedokrwistość związana z brakiem czerwonych krwinek) – na anemię mogą wskazywać np. przewlekłe zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, duszności, omdlenia, bladość skóry i błon śluzowych, samoczynnie powstające siniaki i wybroczyny, a także krwawienia z nosa i dziąseł, które są skutkiem niskiej liczby płytek krwi;
• nawracające infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych;
• problemy z gojeniem się ran oraz np. powierzchniowych otarć naskórka,
• bóle kostno-stawowe,
• stany podgorączkowe,
• nadmierna senność,
• ograniczenie zdolności wysiłkowych,
• obrzęk węzłów chłonnych.

Powiększone węzły chłonne, stany podgorączkowe, ból kości, a także osłabienie to objawy, które trzeba zawsze konsultować z lekarzem! Podstawowym badaniem w przypadku występowania objawów, które wskazują na nieprawidłowości w przebiegu procesów krwiotwórczych, jest badanie krwi obwodowej z rozmazem.

Ważne! Może się zdarzyć, że pomimo rozwoju białaczki, typowe objawy nowotworu krwi nie wystąpią. Ostre i przewlekłe choroby krwi pomagają wykryć systematycznie wykonywane badania laboratoryjne. Wykrycie białaczki w początkowym stadium rozwoju choroby sprawia, że leczenie przynosi lepsze efekty. W przypadku wszystkich nowotworów czas wykrycia choroby ma ogromny wpływ na rokowania pacjentów.

Badania, które pozwalają wykryć ostrą białaczkę limfoblastyczną

Badania, które są wykonywane na etapie diagnostyki ostrej białaczki limfoblastycznej to m.in.:

• badanie krwi obwodowej z rozmazem,
• badanie moczu,
• badanie szpiku kostnego,
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Wykrycie komórek rakowych oraz związanych z białaczką zmian w różnych narządach umożliwia wykonanie badań obrazowych m.in. badania USG, rezonansu magnetycznego, badania RTG i badania tomografii komputerowej. Badania wykonywane na etapie diagnostyki białaczki np. badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i badanie szpiku kostnego są również wykonywane w celu monitorowania efektów leczenia.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Leczenie białaczki limfoblastycznej dobierane jest do wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjentów. Proces leczenia składa się z trzech etapów, czyli:

• indukcji remisji,
• leczenia poindukcyjnego,
• leczenia podtrzymującego.

W leczeniu białaczki stosowane jest przeszczepienie komórek macierzystych, a także chemioterapia i radioterapia.

Czytaj też:
Powracająca gorączka może oznaczać groźną chorobę genetyczną. Jak ją rozpoznać?Czytaj też:
Objawy są piorunujące. „Większość chorych diagnozuje się w trybie ratunkowym”

Źródła:

https://onkologia.org.pl/pl.

https://www.dkms.pl/dawka-wiedzy/o-nowotworach-krwi/bialaczka#przyczyny-bialaczki.

Katarzyna Derwich, Monika Lejman, Joanna Taha, Agata Pastorczak, Wojciech Młynarski, Jan Styczyński, Tomasz Szczepański, Standardy postępowania diagnostycznego w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci. rekomendacje polskiego towarzystwa onkologii i hematologii dziecięcej, Przegląd Pediatryczny, 48, 3, s. 12-18, 2019.

Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, Tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.

Michał Matysiak, Choroby krwi, Wydawnictwo lekarskie PZWL, Warszawa, 2010.