Choroby autoimmunologiczne mogą dotyczyć różnych narządów i układów. Od lat stanowią dla lekarzy ogromne wyzwanie, co ma związek z ich podłożem. Autoagresja układu immunologicznego nadal nie została w pełni poznanym zjawiskiem. Wiadomo jednak, że na skutek działania różnych czynników układ odpornościowy przestaje w prawidłowy sposób rozpoznawać zdrowe tkanki, uruchamiając reakcję ich zwalczania. Autoagresja może być skutkiem m.in. infekcji wirusowych i bakteryjnych, a także rozwija się na skutek działania czynników środowiskowych, przewlekłego stresu oraz zaburzeń endokrynologicznych.
Zespół Guillaina-Barrégo jest jedną z wielu chorób autoimmunologicznych. W tym przypadku mamy do czynienia z osłabieniem i porażeniem mięśni na skutek niszczenia przez układ immunologiczny otoczek mielinowych włókien nerwowych, a także przewlekłego stanu zapalnego nerwów obwodowych. Proces demielinizacji powoduje, że impulsy nerwowe są przesyłane w niewłaściwy sposób, co skutkuje pojawieniem się utrudniających normalne funkcjonowanie objawów.
Zespół Guillaina-Barrégo – co warto wiedzieć?
Zespół Guillaina-Barrégo to dość nietypowa choroba autoimmunologiczna, bo w wielu przypadkach jej objawy ustępują samoistnie. Niestety, nie wszyscy chorzy wracają do pełnego zdrowia – w niektórych przypadkach dochodzi do poważnych powikłań, które mogą nawet doprowadzić do śmierci.
Autoagresja układu immunologicznego może rozwinąć się pod wpływem działania różnych czynników. Brak jest wystarczających danych na temat wszystkich przyczyn rozwoju tej choroby autoimmunologicznej, co utrudnia leczenie, a także uniemożliwia opracowanie odpowiednich wytycznych dotyczących profilaktyki. Zespół Guillaina-Barrégo związany jest z nieprawidłowym działaniem układu immunologicznego, który zaczyna niszczyć otoczki mielinowe włókien nerwowych, co powoduje osłabienie mięśni np. kończyn dolnych i kończyn górnych oraz osłabienie mięśni oddechowych i mięśni odpowiadających za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego.
Osłabienie siły mięśniowej pojawia się najczęściej tuż po infekcji i bywa mylnie postrzegane jako jeden z objawów osłabienia organizmu, które zostało spowodowane chorobą. Nadal niewiele osób wie, jakie są objawy zespołu Guillaina-Barrégo, co skutkuje dość późnym rozpoznaniem tej choroby.
Ryzyko wystąpienia choroby zwiększają inne schorzenia, a także czynniki wywołujące, jednak proces niszczenia przez układ immunologiczny osłonek mielinowych nerwów obwodowych może również rozpocząć się spontanicznie. Dość charakterystyczne dla zespołu Guillaina-Barrégo są zaburzenia motoryki kończyn dolnych i kończyn górnych, którym towarzyszą objawy typowe dla zaburzeń przewodnictwa nerwowego np. mrowienie. Obejmują one na początku kończyny dolne, a następnie postępują obustronnie w górę ciała.
Zespół Guillaina-Barrégo – przyczyny
Nie są znane dokładne przyczyny rozwoju choroby. Jak i w przypadku innych schorzeń autoimmunologicznych niewłaściwą reakcję układu odpornościowego mogą wywołać m.in.:
- zakażenie bakterią Mycoplasma pneumoniae i Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi,
- zakażenie wirusem EBV i wirusem cytomegalii,
- choroby o podłożu nowotworowym,
- inne choroby autoimmunologiczne.
W nielicznych przypadkach zespół Guillaina-Barrégo rozwinął się po podaniu szczepionek przeciwko różnym chorobom, a także po przebytych operacjach. U 1/3 zdiagnozowanych pacjentów nie jest możliwe wykrycie przyczyny choroby. Ryzyko zachorowania jest większe w przypadku mężczyzn. Dane statystyczne, które dotyczą zespołu Guillaina-Barrégo, pozwoliły określić także inne czynniki ryzyka, do których zaliczamy m.in. wiek. Choć choroba może rozwinąć się w każdym wieku, to ryzyko zachorowania wzrasta u osób, które ukończyły 50. rok życia.
Zespół Guillaina-Barrégo charakteryzuje się specyficzną reakcją układu immunologicznego, która skierowana jest przeciwko osłonce mielinowej nerwów obwodowych. Na skutek demielinizacji pojawia się postępujące osłabienie mięśni kończyn górnych i mięśni kończyn dolnych, mięśni oddechowych i mięśni przewodu pokarmowego. Objawy choroby w różnym stopniu utrudniają normalne funkcjonowanie, przyczyniając się nie tylko do ograniczenia sprawności ruchowej, ale również ogólnych zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu.
Pierwsze objawy zespołu Guillaina-Barrégo
W przypadku większości pacjentów przed wystąpieniem pierwszych objawów zespołu Guillaina-Barrégo zdiagnozowane zostały infekcje układu oddechowego np. zapalenie płuc lub choroby układu pokarmowego o różnym podłożu.
Pierwsze objawy choroby bywają przez pacjentów bagatelizowane, bo są dość niespecyficzne. Choroba cechuje się jednofazowym przebiegiem, co oznacza, że zespół Guillaina-Barrégo nie nawraca po ustąpieniu jego objawów. Niestety, na skutek choroby może dojść do różnego rodzaju powikłań, które czasami zagrażają zdrowiu i życiu chorych. Do ciężkich powikłań po tej chorobie zalicza się m.in. paraliż, jednak może ona również doprowadzić do śmierci, jeżeli pojawią się zaburzenia oddychania i zaburzenia rytmu serca np. u osoby w podeszłym wieku, u której występują choroby współistniejące.
W wielu przypadkach pierwsze objawy zespołu Guillaina-Barrégo to m.in.:
- ból kręgosłupa lędźwiowego,
- ból pomiędzy łopatkami,
- bóle mięśniowe,
- nadwrażliwość na bodźce (parestezje),
- mrowienie kończyn,
- zaburzenia czucia.
Początkowo objawy te nie są zbyt uciążliwe, jednak postęp choroby może doprowadzić do szybkiego pogorszenia się stanu chorego.
W przebiegu zespołu Guillaina-Barrégo można wyróżnić kilka etapów, które charakteryzują się występowaniem konkretnych objawów. Na skutek niszczenia otoczek mielinowych nerwów dochodzi do postępującego niedowładu, który najczęściej rozpoczyna się w kończynach dolnych, prowadząc do zaniku odruchów głębokich lub ich osłabienia.
Postęp choroby ma dość specyficzny przebieg, bo zaburzenia czucia i porażenie mięśni rozprzestrzeniają się ku górze, obejmując mięśnie tułowia, a także kończyn górnych oraz mięśnie twarzy. Wraz z postępem choroby pojawiają się kolejne objawy m.in. zaburzenia oddychania i zaburzenia pracy serca. Kiedy choroba atakuje mięśnie klatki piersiowej i mięśnie układu pokarmowego, dochodzi także do zaburzeń połykania. Po zajęciu nerwów w obrębie twarzy mogą pojawić się objawy porażenia nerwu twarzowego, a także objawy ze strony narządu wzroku.
Spektrum objawów zespołu Guillaina-Barrégo zależne jest od stopnia ciężkości choroby i ogólnego stanu chorego. U osób przewlekle chorych, u których nie zostaną w porę zdiagnozowane zaburzenia przewodnictwa nerwowego, choroba może mieć szybki przebieg. W ostatniej fazie choroby dochodzi do pojawienia się objawów, które bezpośrednio zagrażają życiu m.in. ciężkiej niewydolności oddechowej, nagłych wahań ciśnienia tętniczego, arytmii i nadmiernego pobudzenia nerwowego. Jednym z objawów ostrej postaci zespołu Guillaina-Barrégo jest także zatrzymanie moczu.
Ile trwa choroba Guillaina-Barrégo?
U ponad 90 procent chorych zespół Guillaina-Barrégo ustępuje samoistnie. Tempo powrotu do zdrowia uzależnione jest m.in. od tego, w jakim stopniu uległy uszkodzeniu nerwy obwodowe. Typowe dla zespołu Guillaina-Barrégo jest następowanie po sobie kolejnych faz choroby, czyli:
- fazy stopniowego narastania objawów neurologicznych – może ona trwać nawet do 4 tygodni od wystąpienia pierwszych objawów choroby;
- fazy stabilizacji, która trwa średnio 1-2 tygodnie;
- fazy zdrowienia, która trwa od kilku do kilkunastu miesięcy.
W przypadku większości pacjentów z niepowikłanym zespołem Guillaina-Barrégo od momentu wystąpienia pierwszych objawów do momentu ich całkowitego ustąpienia mija około 200 dni. Większość właściwie leczonych pacjentów wraca do pełnej sprawności. Jeżeli dojdzie do powikłań, to okres zdrowienia może się znacznie wydłużyć; zdarza się, że zespół Guillaina-Barrégo doprowadza do ciężkiego uszczerbku na zdrowiu oraz zgonu, jednak ciężkie powikłania dotyczą niewielkiego odsetka chorych i są najczęściej związane z występowaniem chorób współistniejących i ogólnym złym stanem zdrowia.
Bardzo ważne dla powrotu do zdrowia jest w czesne rozpoczęcie terapii. Aby mogła się ona rozpocząć, konieczne jest zdiagnozowanie przyczyn pogorszenia się stanu zdrowia oraz występowania niepokojących objawów zespołu Guillaina-Barrégo, nawet jeżeli nie są one bardzo uciążliwe. Jeżeli odczuwamy nasilające się dolegliwości ze strony układu mięśniowego, które pojawiają się np. po przebytej infekcji wirusowej lub bakteryjnej, to koniecznie trzeba wykonać niezbędne badania.
Diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo
Diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo uwzględnia wykonanie wielu różnych badań. Na etapie diagnostyki, oprócz badań przedmiotowych i podmiotowych, wykonywane jest także badanie przewodnictwa nerwowego oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. W diagnostyce tego schorzenia wykorzystywane jest również badanie EKG oraz badanie EMG. Badanie EMG pozwala wykryć zaburzenia lub całkowity brak stymulacji nerwowej mięśni, która pojawia się na skutek uszkodzenia osłonek mielinowych. Na etapie diagnostyki niezbędne jest zróżnicowanie występujących objawów z objawami innych chorób oraz zaburzeń, które wywołują podobne dolegliwości. Dzięki temu możliwe jest dobranie właściwego sposobu leczenia oraz ograniczenie ryzyka związanego z postawieniem błędnej diagnozy.
Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo
Diagnostyka i leczenie pacjentów z podejrzeniem zespołu Guillaina-Barrégo odbywa się w warunkach szpitalnych, co ma związek z dość nieprzewidywalnym postępem choroby oraz ryzykiem jej ostrego przebiegu, który wymaga przeniesienia pacjenta na oddział intensywnej opieki medycznej, gdzie np. może zostać podłączony do aparatury ułatwiającej oddychanie. Metody leczenia zależne są od stopnia nasilenia objawów, a także ogólnego stanu zdrowia osoby chorej. W leczeniu szpitalnym stosuje się zarówno terapię objawową, jak i terapię wspomagającą. W celu skutecznego leczenia pacjentów w ciężkim stanie wykorzystuje się terapię immunomodulującą. Uwzględnia ona dożylny wlew preparatu immunoglobulin ludzkich bądź plazmaferezę (wymiana osocza).
Co więcej, leczenie uwzględnia podawanie farmaceutyków, które zmniejszają dolegliwości bólowe. U pacjentów z niedowładami stosowane są zabiegi fizjoterapeutyczne i regularne ćwiczenia, które wzmacniają osłabione mięśnie. Ćwiczenia powinny być kontynuowane także po wypisaniu pacjenta do domu w celu ułatwienia powrotu do pełnej sprawności.
Czytaj też:
Groźna choroba autoimmunologiczna. Poznasz ją po łysych plackach na głowie