Przewlekła białaczka limfocytowa – najczęstszy nowotwór krwi. Co warto o niej wiedzieć?
Artykuł sponsorowany

Przewlekła białaczka limfocytowa – najczęstszy nowotwór krwi. Co warto o niej wiedzieć?

Dodano: 
Czerwone krwinki
Czerwone krwinki Źródło: Pixabay
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest najczęściej występującym nowotworem krwi i stanowi 25-30% wszystkich białaczek u osób dorosłych. W Polsce choruje na nią ok. 17 000 osób, a każdego roku diagnozuje się 1 900 nowych przypadków. Częściej występuje u mężczyzn i chorują na nią głównie osoby po 60. roku życia.

Przyczyny tej choroby nie są znane – nie ma czynników środowiskowych, które miałyby wpływ na występowanie PBL. Wiek i występowanie rodzinne to obecnie jedyne uznane czynniki ryzyka zachorowań.

Co warto wiedzieć o PBL?

Przewlekła białaczka limfocytowa rozwija się wtedy, gdy w krwi i szpiku dochodzi do niekontrolowanego namnażania się i gromadzenia komórek nowotworowych o wyglądzie dojrzałych limfocytów. W pewnym momencie jest ich tak dużo, że zaburzone są proporcje w liczbie pozostałych składników krwi, dodatkowo stopniowo zaczyna być ograniczana produkcja prawidłowych komórek. Na początku organizm jest w stanie poradzić sobie z zachowaniem równowagi i pacjent nie odczuwa żadnych objawów, mimo, że choroba już się powoli rozwija. Trwa to czasem kilka lat, dlatego mówimy o niej, że jest przewlekła. Jedyną możliwością wykrycia przewlekłej białaczki limfocytowej, zwłaszcza w czasie, gdy nie daje żadnych objawów, jest zrobienie morfologii krwi. Dzięki temu można zauważyć nieprawidłowe wartości w liczbie białych krwinek. Każdy powinien regularnie wykonywać morfologię – przynajmniej raz w roku.

A gdy pojawiają się objawy, to jakie?

W trakcie rozwijania się choroby mogą pojawić się objawy. Niestety nie są one specyficzne i przez to mogą być mylone z innymi schorzeniami. U osób z PBL może dojść do: utraty masy ciała, podwyższenia temperatury ciała, nocnych potów, niedokrwistości. Często pacjentom towarzyszy przewlekłe zmęczenie, które utrudnia codzienne funkcjonowanie. Jednym z typowych objawów świadczących o przewlekłej białaczce limfocytowej jest powiększenie obwodowych węzłów chłonnych – szyjnych, nadobojczykowych, pachowych, czy pachwinowych. To sygnał, aby w pierwszej kolejności przeprowadzić badanie krwi (morfologię), a z wynikami udać się do lekarza, który zleci dalsze badania, a w razie konieczności rozpocznie leczenie.

Nie wszystkich trzeba leczyć

Należy pamiętać, że diagnoza przewlekłej białaczki limfocytowej nie musi oznaczać rozpoczęcia leczenia. Ok. 30% zdiagnozowanych pacjentów nigdy nie będzie wymagało leczenia, a jedynie stałej i regularnej kontroli u lekarza hematologa. Diagnoza na tym etapie choroby to kwestia przypadku, który zawdzięczać można rutynowym kontrolom morfologii krwi. U kolejnych 30% pacjentów wstępnie nieprogresywana i bezobjawowa postać po pewnym okresie obserwacji będzie postępować i dopiero wtedy konieczne będzie wdrożenie leczenia. Z tego wynika, że tylko 1/3 zdiagnozowanych osób wymaga natychmiastowego leczenia w momencie rozpoznania PBL.

Jakie są możliwości leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej?

Z uwagi na to, że przewlekła białaczka limfocytowa jest choroba nieuleczalną, to podstawowym celem terapeutycznym jest wydłużenie życia pacjenta i zapewnienie mu jak najlepszej jakości życia. W grupie pacjentów, u których występują objawy leczenie trzeba rozpocząć jak najszybciej po postawieniu diagnozy i przeprowadzeniu niezbędnych badań. Wybór leczenia jest uzależniony od wieku chorego, jego stanu ogólnego, występowania chorób współistniejących, a także występowania lub braku zmian genetycznych. Te ostatnie określa się przeprowadzając specjalistyczne badania cytogenetyczne, które określają mutacje w genach m.in. delecję 17p, mutację TP53, niezmutowany status genów dla IGVH. Ważne, aby wiedzieć, czy występują te zmiany genetyczne, bo od tego zależy nie tylko wybór odpowiedniej terapii, ale również rokowania pacjenta.

W przypadku nowotworów krwi nie możemy mówić o guzie, który umiejscowiony jest w jakimś narządzie, tak jak w przypadku innych nowotworów. Zmutowane komórki wraz z krwią krążą po całym organizmie, dlatego podstawą leczenia PBL jest farmakoterapia. Do niedawna podstawową formą leczenia PBL była chemioterapia, a więc zastosowanie leków, które mają zniszczyć komórki nowotworowe lub zahamować ich namnażanie. Była ona bardzo obciążająca dla organizmu. Na szczęście w ostatnich latach nastąpił ogromny przełom w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej, bo zostały zarejestrowane nowoczesne leki celowane.

Jedną grupą leków stosowanych w leczeniu PBL są przeciwciała monoklonalne (rytuksymab, obinotuzumab), które łączą się z cząsteczkami na powierzchni komórek nowotworowych. Druga grupa to leki hamujące przekazywanie sygnałów wewnątrzkomórkowych w komórkach białaczkowych. Do tej grupy należą inhibitory kinazy Brutona (ibrutynib, akalabrutynib) i inhibitory kinazy 3 fosfatydykoinozytolu (idelalisyb). Trzecią grupę stanowią leki, które powodują śmierć komórek białaczkowych poprzez hamowanie antyapoptotycznego białka BCL2. Do tej grupy należy wenetoklaks.

W leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej podobnie jak w innych nowotworach krwi, ważne, aby od samego początku podawać pacjentowi najskuteczniejsze leczenie, dobrane indywidualnie pod niego. Zastosowanie wysoce skutecznych terapii daje bowiem największe korzyści w 1. linii leczenia. Ma to wpływ zarówno na wydłużenie czasu do nawrotu choroby, jak i odroczenie w czasie zastosowania kolejnych opcji terapeutycznych, a co za tym idzie – wpływa na długość życia pacjenta.

Czytaj też:
Proste badanie – bardzo ważne wyniki! Morfologia krwi może wykryć nowotwór